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什么是埃文斯综合征的临床表现

2026年01月19日 19:35:38
病情描述:

什么是埃文斯综合征的临床表现

医生回答(1)
  • 刘元波
    刘元波主任医师

    首都医科大学附属北京天坛医院 向他提问

    埃文斯综合征表现有:因自身免疫性溶血性贫血现面色苍白、乏力、头晕等贫血相关症,不同年龄活动耐力有差异儿童生长发育受影响;合并免疫性血小板减少性紫癜致血小板减少出现皮肤瘀点瘀斑、黏膜出血等出血表现,严重可危及生命,女性生理期可能加重,有凝血功能异常病史者风险高;溶血致胆红素增多现黄疸、肝脾肿大,儿童更明显需监测对生长影响;部分患者有低热或中度发热与自身免疫反应有关,不同病史有非特异性表现需结合判断。

    一、贫血相关表现

    埃文斯综合征患者因自身免疫性溶血性贫血出现红细胞破坏增加,表现为面色苍白、乏力、头晕等,这是由于血红蛋白水平下降,机体携氧能力减弱所致,不同年龄患者可能因贫血程度不同而表现出活动耐力差异,儿童可能更易出现生长发育受影响等情况。

    二、出血相关表现

    因合并免疫性血小板减少性紫癜,患者存在血小板减少,从而出现皮肤瘀点、瘀斑,常见于四肢部位;还可发生鼻出血、牙龈出血等黏膜出血症状,严重时可能出现消化道出血、颅内出血等危及生命的情况,不同性别患者在出血风险上无显著本质差异,但女性生理期可能加重出血表现,病史中有凝血功能异常相关疾病者出血风险更高。

    三、溶血相关表现

    溶血导致胆红素生成增多,患者可出现黄疸,表现为皮肤、巩膜黄染;部分患者可能有肝脾肿大,这是因为机体为应对溶血反应,脾脏等器官参与红细胞破坏及代偿性增生等过程,年龄较小的儿童肝脾肿大可能更明显,且生长发育阶段的儿童需密切监测肝脾变化对其生长的影响。

    四、其他伴随表现

    部分患者可出现发热症状,多为低热或中度发热,机制与自身免疫反应激活有关;此外,不同病史的患者可能因基础健康状况不同而有其他非特异性表现,如全身不适等,需结合具体病史综合判断。

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