多肌炎具体是什么问
多肌炎具体是什么
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多发性肌炎是一种以骨骼肌非化脓性炎症为核心的自身免疫性疾病,主要表现为对称性近端肌无力,可伴或不伴皮肤损害,属于特发性炎性肌病范畴。
病因与发病机制
病因未明,遗传(如HLA-B8等基因)与环境(病毒感染)共同作用,免疫系统激活后产生自身抗体,攻击肌纤维引发肌组织炎症、变性及坏死,局部CD8+T细胞浸润是主要病理特征。
临床表现
典型症状为对称性近端肌无力,如抬臂、登楼、下蹲后站起困难,常伴晨僵、握力下降;吞咽肌受累可呛咳,呼吸肌受累致胸闷气短。特殊类型如包涵体肌炎(IBM)多见于50岁以上人群,进展缓慢,以远端肌无力为主。
诊断方法
临床需结合症状(肌力分级)、肌酶谱(肌酸激酶CK显著升高)、肌电图(肌源性损害特征性改变)及肌肉活检(确诊金标准,可见肌纤维变性、炎症细胞浸润),MRI可辅助显示肌肉水肿区域。
治疗原则
一线为糖皮质激素(如泼尼松),重症或激素疗效不佳者加用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。特殊人群:儿童需权衡生长发育,孕妇避免甲氨蝶呤,老年人需监测感染与骨质疏松,合并肿瘤者需优先处理原发病,长期治疗需定期复查肌酶及肝肾功能。
注意事项
治疗需个体化,儿童、孕妇、老年人及合并基础疾病者需在专科医生指导下调整方案,避免自行停药或增减剂量,以防病情反复或加重。
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