胎儿肺囊腺瘤是怎么回事问

胎儿肺囊腺瘤是一种先天性肺部发育异常，表现为肺组织局部囊性扩张，常于产前超声发现，可影响胎儿呼吸及循环功能。

一、定义与病理特征

胎儿肺囊腺瘤是胚胎期肺芽发育异常所致，肺组织局部形成多囊性腺瘤样结构，囊壁内衬上皮细胞，囊内充满清亮液体。病变可累及单叶或多叶肺，部分与正常肺组织分界清晰，少数呈弥漫性分布。

二、发病原因

病因尚未完全明确，多认为与胚胎期肺芽分化障碍及遗传因素相关：

遗传因素：可能涉及染色体异常（如11p15区域变异）或基因突变（如KRAS、BRAF突变）；

环境因素：母体孕期接触有害物质（如化学毒物）、感染或营养不良可能增加发病风险，但需多因素综合评估。

三、临床表现与诊断

产前表现：多数于中晚孕超声发现单侧或双侧胸腔内囊性包块，可伴羊水过多（因胸腔受压致胎儿吞咽减少或纵隔移位）、纵隔移位（心脏受压）、心功能不全等；

诊断手段：超声为首选检查，需与先天性隔离肺、先天性膈疝鉴别，必要时行胎儿MRI明确病变范围及毗邻关系。

四、治疗原则

无症状小病灶：定期超声随访，多数可自行缓解；

严重病例：若合并羊水过多、胎儿水肿或心功能不全，需宫内干预（如囊腺瘤穿刺抽吸囊液）；

出生后治疗：症状明显者行手术切除病变肺叶，药物可选利尿剂（如呋塞米）缓解羊水过多，但需遵医嘱。

五、预后与注意事项

预后关键：与病变大小、是否合并染色体异常（如18三体综合征）相关，多数小病灶预后良好；合并多发畸形或染色体异常者预后较差；

特殊人群：高危孕妇（有不良孕产史）需加强超声监测，建议产科、小儿胸外科、超声科多学科协作管理，出生后尽早评估手术指征。