阵发性睡眠性血红蛋白尿咋样预防问

预防阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）需综合避免溶血诱因、营养支持、基础病管理、规范用药及特殊人群防护，以降低溶血发作及疾病进展风险。

避免溶血诱因：预防呼吸道、肠道感染（如流感），避免劳累、寒冷刺激及剧烈运动；减少不必要输血，输血前筛选GPI锚蛋白正常供者；禁用磺胺类、呋喃唑酮等激活补体的药物。

营养支持：长期补充叶酸（10-20mg/日），维持血清叶酸水平＞10ng/ml；补充维生素E（100-200mg/日）增强细胞膜稳定性；控制铁过载（血清铁蛋白＜1000μg/L），低脂饮食减少氧化应激。

基础病监测：PNH合并骨髓增生异常综合征（MDS）或骨髓增殖性疾病者，每3-6月查血常规、骨髓象及PIGA基因突变负荷；警惕5-10%的疾病进展风险（转化为急性髓系白血病），异常时及时干预。

规范用药：避免自行使用促红细胞生成素（EPO）或免疫抑制剂；用药前咨询医生，禁用诱发溶血药物（如复方新诺明）；血栓风险高者慎用非甾体抗炎药（如阿司匹林）。

特殊人群防护：孕妇加强孕期监测（血常规、D-二聚体），防脱水、感染；老年患者每3月查肾功能及凝血功能；儿童避免活疫苗接种，合并糖尿病者严格控糖防酮症酸中毒。