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再生障碍性贫血严重么

2026年01月28日 13:08:51
病情描述:

再生障碍性贫血严重么

医生回答(1)
  • 赵弘
    赵弘副主任医师

    首都医科大学宣武医院 向他提问

    再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭引发的全血细胞减少性重症,未及时干预可因严重贫血、出血或感染危及生命,属于血液系统高危疾病。

    再生障碍性贫血因骨髓造血干细胞或微环境受损,导致红细胞、白细胞、血小板同步生成不足。全血细胞减少使机体代偿能力迅速耗尽:红细胞减少引发慢性重度贫血,血红蛋白常<60g/L,严重时可致心肌缺氧性心衰;血小板降低使自发性出血风险剧增,皮肤黏膜瘀斑、牙龈渗血或内脏出血(如脑出血)均可致命;白细胞缺乏致免疫力崩溃,反复感染(肺炎、败血症)因粒细胞严重缺乏死亡率显著升高。

    重型再障(SAA)起病急、进展快,未治疗者中位生存期仅3-6个月;非重型再障(NSAA)虽病程迁延,但长期依赖输血、抗感染治疗,仍有10%-20%患者5年内进展为重型。目前唯一根治手段为异基因造血干细胞移植,但受配型、年龄限制;免疫抑制剂(如环孢素、ATG)需长期维持,仍有20%-30%复发率。

    长期并发症显著加重病情:慢性贫血致铁过载、心功能不全;反复出血与感染可诱发多器官衰竭;长期卧床引发压疮、深静脉血栓;心理层面因治疗痛苦、预后不确定易焦虑抑郁,严重影响生活质量。

    特殊人群治疗挑战突出:儿童造血储备差,贫血、感染进展更快,移植后GVHD风险高;老年患者多合并基础病,移植耐受性差,更依赖免疫抑制治疗;孕妇因血容量增加,出血风险倍增,化疗药物可能致畸,需多学科协作决策。

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