中枢神经系统白血病问

中枢神经系统白血病（CNSL）是白血病细胞浸润中枢神经系统引发的严重并发症，以急性白血病（尤其是急淋）多见，可表现为颅内压增高、神经功能障碍等，需早期诊断与规范治疗以改善预后。

定义与高危人群

CNSL是白血病细胞侵犯中枢神经系统（脑实质、脑膜、脊髓等）的继发性病变，多见于急性淋巴细胞白血病（ALL）及高危急性髓系白血病（AML），儿童ALL发生率更高。血脑屏障破坏及化疗药物难以穿透是主要发病机制。

典型临床表现

患者多出现颅内压增高（头痛、呕吐、视乳头水肿）、脑膜刺激征（颈强直、Kernig征）及局灶神经症状（肢体无力、抽搐、意识障碍），严重者可发生脊髓压迫或癫痫。脑脊液检查显示压力升高、蛋白增多，可见白血病细胞。

诊断标准

结合白血病病史与神经症状，需通过腰椎穿刺查脑脊液细胞学（白血病细胞阳性为确诊依据），头颅MRI增强扫描可辅助发现脑膜或脑实质浸润灶。需排除病毒性脑炎、脑转移瘤等其他中枢神经系统疾病。

治疗原则

以鞘内化疗（甲氨蝶呤、阿糖胞苷等）为核心，联合全身化疗方案；儿童患者建议减少头颅放疗以降低神经毒性；孕妇患者需血液科与产科协作，评估治疗对胎儿影响后决策。

预防与监测

高危患者（如ALL初治、白细胞＞100×10/L）需诱导缓解后预防性鞘注；定期（每1-2个月）复查脑脊液细胞学、生化及头颅MRI，监测神经功能状态，早期发现复发。