再生障碍性贫血的发病原因有哪些问
再生障碍性贫血的发病原因有哪些
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再生障碍性贫血(AA)是骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少,发病原因主要分为先天性遗传因素和后天获得性因素,后者以药物、化学毒物、辐射及感染等多见。
遗传因素(先天性AA)
约5%的AA为先天性,由基因突变或染色体异常引起,如范可尼贫血(FANCA/B等基因缺陷)、先天性角化不良(DKC1突变)等,多见于婴幼儿,常伴皮肤色素沉着、骨骼畸形等先天异常,需通过基因检测早期诊断。
药物与化学物质(继发性AA)
多种药物可抑制骨髓造血,如氯霉素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、抗甲状腺药(甲巯咪唑)等;长期接触化学毒物(苯、甲醛、农药中的有机磷)也会损伤造血干细胞,职业暴露者(如油漆工、装修工人)需加强防护,避免滥用药物或长期暴露。
物理辐射因素
大剂量电离辐射(X线、γ射线)如医疗放疗、核事故等,可直接破坏造血干细胞,儿童、孕妇对辐射更敏感,应严格限制接触高辐射环境,需遵循“合理医疗照射”原则。
感染诱发因素
病毒(HBV、HCV、EBV、HIV)、细菌(败血症)感染后,病原体或免疫反应可诱发骨髓造血抑制。慢性肝炎患者需定期监测血常规,避免感染加重对造血功能的损伤。
免疫异常机制
约50%原发性AA病因不明,可能与自身免疫相关:T细胞异常激活攻击造血干细胞,女性、老年人群因免疫功能波动更易发病,需早期规范免疫抑制治疗(如环孢素),避免延误病情。
特殊人群注意:孕妇、哺乳期女性禁用致畸药物;儿童避免接触含苯玩具或化妆品;家族史者应遗传咨询,孕期加强产检,监测胎儿造血功能。
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