重症肌无力是什么病有哪些表现问
重症肌无力是什么病有哪些表现
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重症肌无力是一种自身免疫性疾病,因神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体受损导致骨骼肌无力,典型表现为眼睑下垂、复视、吞咽困难、肢体无力,症状具有晨轻暮重的波动性。
一、眼肌型重症肌无力
眼肌型重症肌无力仅累及眼部肌肉,表现为单侧或双侧眼睑下垂、复视,无肢体或全身症状,病情进展缓慢,部分患者可自行缓解。女性发病率略高于男性,儿童患者中眼肌型占比可达70%以上,多数随年龄增长症状减轻。
二、全身型重症肌无力
全身型重症肌无力累及四肢、躯干及呼吸肌,症状复杂且随病情加重。轻度患者仅四肢远端无力,日常活动基本正常;中度患者出现行走、穿衣困难,吞咽肌受累导致饮水呛咳;重度患者累及呼吸肌引发呼吸衰竭(重症肌无力危象),需紧急气管插管,死亡率较高。
三、按发病年龄分类
儿童型重症肌无力多见于2-10岁,以眼肌型为主,常合并胸腺增生,多数随年龄增长缓解,少数进展为全身型。成人型20-40岁高发,女性占比约为男性的2-3倍,约15%患者合并胸腺瘤,部分患者合并甲状腺疾病等自身免疫病。
四、特殊人群与并发症管理
合并胸腺瘤的患者需通过胸部CT明确胸腺病变,胸腺瘤可能加速病情进展,部分需手术切除胸腺。孕妇患者需避免氨基糖苷类抗生素(加重肌无力),孕期症状可能波动,需监测呼吸功能。老年患者常合并高血压、糖尿病,用药时需权衡激素对基础病的影响,优先选择呼吸训练等非药物干预。
一线治疗药物包括胆碱酯酶抑制剂(如溴吡斯的明)和免疫抑制剂(如糖皮质激素、硫唑嘌呤),治疗目标以维持肌肉功能、减少危象发作为主。
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