肺间质纤维化 治疗问

肺间质纤维化治疗以综合干预为主，通过抗纤维化药物、对症支持、肺康复及生活方式管理延缓疾病进展，改善呼吸功能与生活质量。

药物治疗：以抗纤维化药物为核心，如吡非尼酮、尼达尼布，可减缓肺功能下降速度；联合糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺）用于急性加重或自身免疫性病因者；孕妇、肝肾功能不全者需严格遵医嘱用药，避免禁忌及剂量调整。

氧疗与呼吸支持：静息或活动后低氧血症（血氧饱和度＜88%）者需长期家庭氧疗（每日≥15小时）；夜间低氧或睡眠呼吸障碍者可使用无创呼吸机辅助通气，改善夜间通气效率，降低呼吸衰竭风险。

肺康复与生活管理：开展呼吸训练（腹式呼吸、缩唇呼吸）增强呼吸肌力量；适度有氧运动（如慢走、太极）提升运动耐力，避免剧烈运动；严格戒烟，远离粉尘、雾霾及呼吸道感染源，每年接种流感/肺炎疫苗。

并发症防治：定期监测肺功能、心功能，预防呼吸道感染（如流感病毒）；急性加重时需及时就医，短期使用糖皮质激素或抗生素控制炎症，避免进展为呼吸衰竭或肺心病。

特殊人群注意事项：老年患者需个体化评估药物耐受性，避免多重用药；肝肾功能不全者（如肌酐清除率＜30ml/min）禁用高剂量吡非尼酮；孕妇、哺乳期妇女禁用尼达尼布等抗纤维化药物，儿童罕见病例需多学科会诊。