特发性肺间质纤维化的ct诊断问

一、特发性肺间质纤维化（IPF）的CT诊断以高分辨率CT（HRCT）为核心，典型表现为胸膜下分布的网状影、蜂窝肺及牵拉性支气管扩张，结合临床排除其他间质性肺病后可确诊。

1.典型HRCT影像特征：主要分布于胸膜下及肺基底部的网状影为核心表现，蜂窝肺（直径＞10mm的囊状结构）是终末期IPF的标志性改变，常伴牵拉性支气管扩张，磨玻璃影多为轻微或局灶性，纤维化程度随病程进展逐渐加重。

2.诊断标准与鉴别诊断：诊断需满足HRCT典型表现（排除其他间质性肺病），如结缔组织病相关间质性肺病常伴磨玻璃影及自身抗体阳性，结节病可见支气管血管束结节或淋巴结肿大，过敏性肺炎有急性或亚急性发病史及过敏原接触史，可通过HRCT形态和分布差异辅助鉴别。

3.特殊人群CT表现差异：IPF多见于50-70岁中老年，儿童罕见（需警惕罕见遗传性间质性肺病）；男性发病率高于女性，但性别对CT表现无显著影响；孕妇因横膈上移和血容量增加，可能掩盖部分纤维化表现，需结合临床综合判断，老年患者常合并肺气肿，HRCT表现可能叠加肺气肿改变。

4.治疗过程中的CT随访价值：IPF治疗中，高分辨率CT可评估抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）疗效，每6-12个月进行一次CT随访，观察网状影、蜂窝肺范围及牵拉性支气管扩张变化，结合肺功能指标（如DLCO、FEV1/FVC）综合判断疾病进展，需注意避免过度CT暴露。