类癌综合征是什么病问
类癌综合征是什么病
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类癌综合征是由胃肠道、支气管等部位的神经内分泌肿瘤(类癌)分泌血清素、缓激肽等生物活性物质引发的临床综合征,主要表现为皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛等症状,多见于中晚期肿瘤患者。
一胃肠胰类癌引发的类癌综合征:原发于阑尾、小肠、结肠或胰腺的类癌,因肿瘤分泌5-羟色胺、促肾上腺皮质激素等物质,典型症状包括间歇性面颈部皮肤潮红(多在情绪激动或进食后发作)、每日数次水样腹泻(可伴腹痛)、部分患者出现心瓣膜病变(如主动脉瓣反流),需通过血清5-HIAA检测、腹部增强CT明确诊断。
二支气管肺类癌引发的类癌综合征:起源于支气管上皮的类癌,分泌组胺、血清素等物质,表现为发作性面部/胸部潮红、喘息(支气管痉挛)、心悸(心动过速),严重时可出现呼吸困难、咯血;长期未控制者易发生肺部转移,需结合胸部CT、支气管镜检查及肿瘤标志物(如嗜铬蛋白A)筛查。
三其他部位类癌相关综合征:甲状腺髓样癌(分泌降钙素)可引发腹泻、面部潮红、高钙血症;肾上腺嗜铬细胞瘤(分泌儿茶酚胺)表现为阵发性高血压、头痛、心悸,需与类癌综合征鉴别,诊断依赖血清儿茶酚胺代谢物检测(如香草扁桃酸)。
四治疗与特殊人群干预:药物治疗以生长抑素类似物(如奥曲肽)控制激素分泌、缓解症状,化疗药物(如链脲霉素、氟尿嘧啶)用于进展期肿瘤;儿童类癌综合征需优先非药物干预(如饮食调整,避免色氨酸摄入过量),避免使用刺激性泻药;老年患者需定期监测肝肾功能(评估药物代谢);有家族遗传史(如家族性多发性内分泌腺瘤病)者,建议20岁后每年做腹部超声、血清肿瘤标志物筛查,早发现早干预。
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