儿童重症肌无力怎么回事问

一、儿童重症肌无力是一种因自身免疫异常导致的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，以骨骼肌无力为主要表现，具有晨轻暮重、活动后加重、休息后缓解的特点，好发于婴幼儿至青少年期，病因涉及遗传易感性与环境因素共同作用。

1.新生儿型：出生后数小时至3个月内发病，多因母亲患重症肌无力传递抗体，表现为哭声弱、吸吮无力、呼吸衰竭，部分伴眼外肌受累，需呼吸机支持；

2.婴儿型：3个月至2岁起病，常见眼外肌无力（眼睑下垂、复视），少数累及全身；

3.儿童型：2岁后发病，以眼肌型或全身型为主，眼肌型多不累及四肢，全身型可出现吞咽困难、肢体无力，严重时累及呼吸肌。

1.眼肌型：仅眼外肌受累，表现为单侧或双侧眼睑下垂、眼球活动受限，不伴肢体无力，约占儿童病例的60%，预后较好；

2.全身型：累及四肢、躯干及呼吸肌，分为Ⅰa（轻度全身无力）、Ⅰb（明显全身无力）、Ⅱa（眼肌+轻全身）、Ⅱb（眼肌+中重度全身）、Ⅲ型（呼吸肌受累），需动态评估肌力变化。

1.诊断依据：典型症状（晨轻暮重）+肌电图重复神经刺激波幅递减+乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）阳性（全身型）；

2.鉴别诊断：与先天性肌无力（出生即发病，无自身抗体）、线粒体肌病（伴代谢异常）、进行性肌营养不良（肌肉活检异常）区分，必要时基因检测明确突变类型。

1.药物：胆碱酯酶抑制剂（如新斯的明）改善症状，激素（如泼尼松）调节免疫，儿童用药需严格遵医嘱监测副作用；

2.非药物干预：避免过度疲劳，保证睡眠，预防感染（感染诱发危象风险高）；

3.特殊人群：婴幼儿慎用抗胆碱能药物（可能导致尿潴留），青少年关注心理支持（外观改变易引发自卑），定期复查肌力与抗体水平。