先天性巨结肠有什么临床表现问

先天性巨结肠主要表现为新生儿期胎便排出延迟（超过48小时），伴腹胀、呕吐，婴幼儿期出现顽固性便秘、腹胀加重，伴身高体重增长缓慢，严重者可因肠梗阻危及生命。

新生儿期表现：多数患儿出生后24-48小时内无胎便排出，或仅排出少量灰白色黏液样物，伴不同程度腹胀、哭闹不安，X线可见低位肠梗阻表现。

婴幼儿期表现：正常排便规律未建立，便秘逐渐加重，3-5天甚至更长时间排便一次，需用开塞露或灌肠才能排便，腹胀明显，腹部可见肠型，可触及粪石包块，患儿食欲差、体重不增。

特殊情况：合并小肠结肠炎时，出现高热、呕吐、严重腹胀、血便，甚至休克，需紧急就医，死亡率较高。

诊断与治疗：需通过直肠指检、钡剂灌肠、直肠黏膜活检等确诊，治疗以手术为主，药物仅用于术前准备或术后辅助，如乳果糖、聚乙二醇等缓泻剂，需在医生指导下使用。

护理建议：家长应记录排便情况，坚持规律饮食，增加膳食纤维摄入，避免过度依赖刺激性泻药，定期复查，及时发现并发症。