特发性肺纤维化表现问

特发性肺纤维化表现为进行性呼吸困难、干咳，随病情进展出现杵状指、限制性通气功能障碍，病程通常3-5年，严重者可并发呼吸衰竭。

进行性呼吸困难：早期仅活动后气促，后期静息时也感气短，夜间憋醒常见，因肺纤维化导致肺功能下降。

干咳与肺部啰音：持续性干咳为主，双肺底可闻及Velcro啰音，是特征性体征，多因肺泡炎症与纤维化刺激所致。

全身症状：体重下降、乏力、食欲减退，晚期出现发绀、杵状指，合并肺动脉高压时可伴右心衰竭表现。

特殊人群注意：老年人因基础疾病多，症状易被掩盖，需定期监测肺功能；吸烟者需严格戒烟，可延缓病情进展；孕妇需在呼吸科与产科协作下管理，避免缺氧加重。

治疗原则：以抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布为主，辅以氧疗、肺康复训练，终末期考虑肺移植。