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再生障碍性贫血治疗方法有哪些

2025年11月26日 20:19:17
病情描述:

再生障碍性贫血治疗方法有哪些

医生回答(1)
  • 赵弘
    赵弘副主任医师

    首都医科大学宣武医院 向他提问

    再生障碍性贫血的治疗包括支持治疗、免疫抑制治疗、促造血治疗和造血干细胞移植。支持治疗有保护措施和对症治疗;免疫抑制治疗包括使用抗胸腺细胞球蛋白等和环孢素;促造血治疗有使用雄激素和造血生长因子;造血干细胞移植适用于符合条件的重型患者,要注意相关并发症防治,儿童患者需根据自身情况调整治疗及关注相关影响。

    一、支持治疗

    1.保护措施:再生障碍性贫血患者由于全血细胞减少,易发生感染、出血等并发症。对于粒细胞缺乏者,应安置于无菌层流病房,减少与外界病原体接触机会;对于有出血倾向者,要避免剧烈活动,防止外伤,保持皮肤、黏膜清洁。儿童患者由于自我保护能力差,更需严格遵循保护措施,家长要协助做好日常护理。

    2.对症治疗

    纠正贫血:当血红蛋白低于60g/L且伴有明显贫血症状时,可输注红细胞。不同年龄患者对贫血的耐受程度不同,儿童患者贫血时可能出现生长发育迟缓等问题,更需及时评估并考虑输注红细胞。

    控制出血:对于血小板减少引起的出血,可使用止血药物,如氨甲环酸等。若出血严重,血小板低于20×10/L时,可输注血小板。

    二、免疫抑制治疗

    1.抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG):其作用机制是去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制。适用于年龄较大或无合适供者的重型再生障碍性贫血患者。在使用过程中,要密切监测患者的不良反应,如过敏反应、血清病等。儿童患者使用时需特别注意药物不良反应对其生长发育等方面的影响。

    2.环孢素:通过抑制T淋巴细胞活化发挥作用。可用于非重型再生障碍性贫血的治疗,也可与ATG或ALG联合用于重型再生障碍性贫血的治疗。用药过程中要监测血药浓度,根据浓度调整剂量,同时注意其可能导致的肾功能损害等不良反应。

    三、促造血治疗

    1.雄激素:可刺激肾脏产生促红细胞生成素,并直接作用于骨髓造血干细胞促进红系造血。常用药物有司坦唑醇等。但雄激素可能对儿童患者的骨骼发育等产生影响,需谨慎使用并密切观察。

    2.造血生长因子:如重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)、重组人红细胞生成素(rhEPO)等。rhG-CSF可促进粒细胞增殖、分化与成熟,rhEPO可促进红细胞生成。在使用造血生长因子时,要根据患者的具体情况合理应用,儿童患者使用时要考虑其生长发育阶段对药物的反应。

    四、造血干细胞移植

    1.适应证:对于重型再生障碍性贫血患者,如年龄小于40岁、有合适供者,应首选造血干细胞移植。合适供者一般为人类白细胞抗原(HLA)相匹配的同胞供者。儿童患者若有合适供者,造血干细胞移植是重要的治疗手段,但要充分评估移植相关风险。

    2.移植方式:包括骨髓移植、外周血造血干细胞移植等。移植过程中要预防感染、移植物抗宿主病等并发症,儿童患者由于免疫系统等尚未发育完善,移植后并发症的防治更为关键。

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