再生障碍性贫血疾病的治疗方式是什么问
再生障碍性贫血疾病的治疗方式是什么
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再生障碍性贫血治疗包括支持治疗中预防粒细胞缺乏患者感染、血红蛋白低于一定值伴明显贫血症状时输红细胞纠正贫血、针对出血用止血药或紧急处理;免疫抑制治疗用抗胸腺细胞球蛋白适用于合适重型患者且与环孢素联合使用;促造血治疗用雄激素刺激造血及用造血生长因子促进血细胞生成;造血干细胞移植适用于有合适供者的重型患者并需考量儿童和育龄女性特殊情况。
一、支持治疗
1.预防感染:粒细胞缺乏患者需实施保护性隔离,减少与外界人员接触,保持居住环境清洁,避免接触上呼吸道感染源,因粒细胞缺乏时患者易发生严重感染,危及生命。
2.纠正贫血:当血红蛋白低于60g/L且伴明显贫血症状时,可输注红细胞,以改善贫血相关症状,提升生活质量。
3.防治出血:针对皮肤、黏膜出血,可使用止血药物(如氨甲环酸等),严重出血(如内脏出血)需紧急处理,可能需输注血小板等。
二、免疫抑制治疗
1.抗胸腺细胞球蛋白(ATG):适用于年龄较大或不宜行造血干细胞移植的重型再生障碍性贫血患者,通过清除T淋巴细胞发挥免疫抑制作用,研究显示可有效改善部分患者造血功能。
2.环孢素:常与ATG联合使用,通过抑制T淋巴细胞活化发挥免疫抑制效应,需长期服用维持疗效,需注意其可能存在的肾毒性等副作用。
三、促造血治疗
1.雄激素:如司坦唑醇等,可刺激肾脏产生促红细胞生成素,并直接作用于骨髓促进红细胞生成,适用于非重型再生障碍性贫血患者,需注意可能引起的肝功能损害等不良反应。
2.造血生长因子:如重组人粒细胞刺激因子、重组人红细胞生成素等,可促进粒细胞、红细胞生成,用于改善患者血细胞减少状况。
四、造血干细胞移植
1.适用情况:适用于重型再生障碍性贫血且有合适供者(如人类白细胞抗原HLA相匹配的同胞供者等)的患者,通过移植正常造血干细胞重建患者造血和免疫功能,是有望根治再生障碍性贫血的治疗方法,但需重视移植相关并发症(如感染、移植物抗宿主病等)。
2.特殊人群考量:儿童患者需充分评估移植风险,选择合适移植时机,因其机体耐受性与成人不同,移植后恢复情况有差异;育龄女性患者移植前需考虑生育问题,移植后需关注生殖系统远期影响等。
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