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库欣综合征能痊愈吗

2025年12月08日 14:08:57
病情描述:

库欣综合征能痊愈吗

医生回答(1)
  • 章秋
    章秋主任医师

    安徽医科大学第一附属医院 向他提问

    库欣综合征通常能够被治愈。库欣综合征的疾病来源有继发性和原发性之分,继发性即垂体性,也叫ACTH依赖的库欣综合征,原发性则是肾上腺性,也称非ACTH依赖的库欣综合征,这两种只要具备手术条件且能找到切除位置,将导致皮质醇分泌增多的根源切除,都可实现治愈。

    导致库欣综合征的原因包括:

    一、垂体分泌ACTH过多:

    1.垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,致使皮质醇分泌增加,这是库欣综合征最为常见的原因,也被称为库欣病。

    二、原发性肾上腺皮质肿瘤:

    1.大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌,因肿瘤分泌大量皮质激素,反馈抑制垂体分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。

    三、垂体外的肿瘤分泌过多ACTH:

    1.部分垂体-肾上腺外的肿瘤可分泌类似ACTH活性的物质从而引发本病,常见的有胸腺癌、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、卵巢癌、前列腺癌等。

    四、其他因素:

    1.原发性色素结节性肾上腺病、ACTH非依赖性大结节增生、异位CRH综合征等也是引起库欣综合征的较为罕见的疾病。

    库欣综合征的治疗方法如下:

    一、药物治疗:

    1.在医嘱下使用影响神经递质的药物,如溴隐亭、卡麦角林等;

    2.在医嘱下应用肾上腺皮质激素抑制剂,如酮康唑等。

    二、手术治疗:

    1.垂体腺瘤引起的库欣病可首选经蝶窦切除垂体腺瘤,术后给予适量皮质激素补充;

    2.肾上腺肿瘤通过手术切除可根治,可选择经腹腔镜切除一侧肿瘤;

    3.肾上腺腺癌应尽可能手术切除,未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗以减少皮质激素产生量;

    4.对于异位ACTH综合征可选择切除原发肿瘤,必要时可切除双侧肾上腺,但患者需终生接受激素替代治疗。

    三、其他治疗:

    1.长期使用糖皮质激素药物致病的患者,可在医嘱下逐渐减少药量;

    2.对于依赖性促肾上腺素皮质激素库欣综合征患者,不能手术治疗时可进行放射治疗。

    总之,库欣综合征有多种致病原因和治疗方法,针对具体情况选择合适的治疗手段,有助于患者的康复。

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