库欣综合征包括哪些问

库欣综合征主要分为依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）的库欣综合征和不依赖促肾上腺皮质激素的库欣综合征两类。依赖ACTH的库欣综合征包括约占70%的库欣病（垂体微腺瘤或大腺瘤致双侧肾上腺增生分泌过量皮质醇，各年龄段可发，女多男）和异位ACTH综合征（垂体以外肿瘤分泌过量ACTH致肾上腺皮质增生，不同肿瘤有特点，与肿瘤发生相关因素有关）；不依赖促肾上腺皮质激素的库欣综合征包括肾上腺皮质腺瘤（单侧单发腺瘤自主分泌皮质醇，各年龄可发，女相对多）、肾上腺皮质癌（少见、体积大、具恶性行为、自主分泌大量皮质醇，各年龄可发）、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生（分两类，儿童青少年多见，与生长发育等相关，有家族倾向者需关注）、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生（发病年龄不一，需整体健康管理）。

库欣病：约占库欣综合征的70%，主要是垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），导致双侧肾上腺增生并分泌过量皮质醇。垂体病变通常为微腺瘤（直径<10mm），少数为大腺瘤（直径>10mm）。这种情况在各年龄段均可发生，女性多于男性，生活方式方面一般无特殊的直接关联，但长期精神压力等可能影响垂体功能，有相关病史如垂体其他病变者风险可能增加。

异位ACTH综合征：是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过多的皮质醇。常见的肿瘤有小细胞肺癌、支气管类癌、胰腺神经内分泌肿瘤等。任何年龄段都可能发生，不同肿瘤有其好发的年龄等特点，比如小细胞肺癌多见于中老年男性，生活方式与肿瘤发生相关，如长期吸烟等是小细胞肺癌的高危因素，有相关肿瘤病史或接触致癌因素者风险增高。

不依赖促肾上腺皮质激素的库欣综合征

肾上腺皮质腺瘤：多为单侧单发的腺瘤，直径一般为1-5cm，肿瘤自主分泌皮质醇，抑制垂体ACTH的分泌，导致腺瘤以外的肾上腺组织萎缩。可发生于任何年龄，女性相对多见，生活方式与该疾病无直接特定关联，但整体健康生活方式有助于早期发现异常，有肾上腺相关病史者需关注。

肾上腺皮质癌：较为少见，肿瘤体积一般较大，癌细胞分化程度低，具有恶性肿瘤的生物学行为，可广泛浸润周围组织和转移，自主分泌大量皮质醇。各年龄段均可发病，男性和女性发病无明显严格差异，生活方式对其影响主要在于整体健康状况，有肾上腺肿瘤家族史等高危因素者需密切监测。

不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生：可分为原发性色素结节性肾上腺皮质病和Carney综合征相关的肾上腺小结节性增生。原发性色素结节性肾上腺皮质病多见于儿童和青少年，Carney综合征相关的则可在不同年龄段出现，这类患者的肾上腺小结节自主分泌皮质醇，抑制ACTH分泌。儿童患者需特别关注生长发育等情况，因为皮质醇异常可能影响生长激素等的分泌和作用，生活方式方面主要是保证儿童的营养均衡等促进正常生长发育的因素，有家族遗传倾向者（如Carney综合征可能有遗传因素）需进行遗传咨询和监测。

不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生：肾上腺出现多个结节样增生，自主分泌皮质醇，抑制ACTH分泌。发病年龄不一，生活方式对其影响主要是整体健康管理，有肾上腺相关异常表现者需及时检查。