肺纤维化如何治问

肺纤维化的治疗需综合药物与非药物干预，核心目标是延缓疾病进展、改善症状及提高生活质量。目前临床常用的治疗方法包括药物治疗、非药物干预及特殊人群个性化管理。

1.药物治疗

2.1抗纤维化药物：吡非尼酮和尼达尼布，这两类药物通过抑制转化生长因子-β、血小板源性生长因子受体等纤维化相关信号通路发挥作用，临床研究显示可延缓用力肺活量下降速度，降低急性加重风险。吡非尼酮适用于轻中度特发性肺纤维化患者，尼达尼布适用于多种类型肺纤维化，用药期间需监测皮疹、胃肠道反应等副作用。

2.2抗炎及免疫调节药物：糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）用于自身免疫性肺纤维化急性加重期，需在医生指导下短期使用，长期使用需监测骨密度、感染风险等副作用。

2.非药物干预

3.1氧疗：对于静息血氧饱和度＜90%或活动后低氧血症患者，长期家庭氧疗可改善运动耐力和生活质量，每日吸氧建议持续15小时以上，避免高浓度氧疗导致氧中毒。

3.2肺康复训练：包括呼吸肌训练（腹式呼吸、缩唇呼吸）、低强度有氧运动（如慢走、太极拳），每周3~5次，每次30分钟，可改善通气效率和肌肉耐力。

3.3环境干预：严格戒烟，避免接触粉尘、油烟、雾霾等诱发因素，使用空气净化器，室内湿度保持40%~60%，预防呼吸道感染。

3.特殊人群管理

4.1老年患者：需评估肝肾功能、心脑血管功能，优先选择对多器官影响小的药物，如吡非尼酮，用药期间每2周监测血常规、肝肾功能，避免与降糖、降压药物叠加副作用。

4.2儿童患者：特发性肺纤维化罕见，若为先天性或结缔组织病相关，需儿科与呼吸科联合诊疗，避免使用成人抗纤维化药物，优先肺康复训练和营养支持，避免营养不良影响肺功能。

4.3孕妇患者：药物选择需评估致畸风险，以非药物干预为主，必要时在多学科团队评估后使用糖皮质激素（小剂量），避免长期大剂量用药。