法洛四联症临床表现问

法洛四联症有多种症状表现，包括发绀（出生后3-6个月逐渐出现，活动后加重）、蹲踞症状（儿童行走活动后喜欢蹲下，可缓解缺氧）、杵状指（趾）（长期缺氧致指趾末端膨大）、缺氧发作（婴儿常见，由肺动脉漏斗部痉挛致脑缺氧加重），还会出现生长发育迟缓，心脏听诊胸骨左缘2-4肋间可闻Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。

蹲踞症状：多见于儿童，患儿每行走一段距离或活动后，喜欢蹲下片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。

杵状指（趾）：由于长期缺氧，指、趾末端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指（趾）末端膨大如鼓槌状，即杵状指（趾）。

缺氧发作：多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。

生长发育迟缓

法洛四联症患儿由于长期缺氧，影响生长发育，体重不增，身高低于同龄儿，智能发育可能也受影响，这与慢性缺氧导致全身各系统发育不良有关。

心脏听诊表现

胸骨左缘第2-4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉瓣狭窄所致。肺动脉瓣区第二心音减弱或消失，是由于肺动脉狭窄，肺动脉血流减少，肺动脉瓣关闭延迟且减弱。