重度肺动脉高压怎么治疗问

重度肺动脉高压治疗以靶向药物为核心，结合支持治疗、介入/手术及生活方式管理，需多学科协作制定个体化方案。具体包括：1.靶向药物治疗：临床一线药物包括前列环素类似物（如伊洛前列素）、内皮素受体拮抗剂（如波生坦）、5型磷酸二酯酶抑制剂（如西地那非），可改善肺血管阻力与运动耐力。药物选择需结合患者心功能分级、合并症及肾功能状态，不推荐低龄儿童使用成人剂型药物。老年患者优先选择半衰期短、肝肾功能影响小的药物。2.支持治疗：氧疗适用于血氧饱和度＜90%患者，每日吸氧≥12小时可缓解呼吸困难；利尿剂（如呋塞米）用于控制水肿、腹水等症状，需监测电解质避免低钾；抗凝治疗（华法林）预防血栓事件，国际标准化比值（INR）维持1.5~2.5；右心衰竭明显者可短期使用多巴酚丁胺等正性肌力药物。3.介入与手术治疗：房间隔造口术通过建立右向左分流减轻右心负荷，适用于药物难治性终末期右心衰竭；肺移植为唯一根治手段，需严格评估供体匹配度及手术耐受性，术后需终身免疫抑制治疗。4.生活方式管理：限制体力活动，选择散步等低强度运动；低盐饮食（＜5g/日）预防钠水潴留；戒烟限酒，避免高原、寒冷环境，接种流感疫苗降低感染风险。5.特殊人群注意事项：女性患者妊娠风险极高，需提前3个月多学科评估，建议避孕；合并冠心病患者慎用5型磷酸二酯酶抑制剂，避免与硝酸酯类药物联用导致严重低血压；老年患者需警惕药物相互作用，优先选择肾功能保护型药物。