吉兰巴雷综合征问

吉兰巴雷综合征是一种由自身免疫反应引发的急性周围神经病，以对称性肢体无力、麻木为主要表现，严重时可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。

一、病因与诱因

多数患者发病前1-4周有前驱感染史（如空肠弯曲菌胃肠炎、呼吸道感染），免疫机制紊乱使机体产生针对周围神经的自身抗体，攻击髓鞘或轴索引发炎症性脱髓鞘。

二、典型临床表现

典型症状为对称性肢体无力（从下肢向上肢进展），伴麻木、刺痛感，腱反射减弱或消失；严重时累及肋间肌、膈肌致呼吸肌麻痹，需紧急气管插管辅助呼吸。部分患者伴自主神经症状（出汗异常、血压波动）。

三、诊断关键依据

结合前驱感染史、对称性肌无力体征，需依赖辅助检查：①脑脊液蛋白-细胞分离（蛋白升高、白细胞正常）；②神经电生理检查显示运动神经传导速度减慢、波幅降低。

四、急性期治疗原则

以免疫干预为核心：①一线治疗：静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或血浆置换（PE），抑制免疫反应、阻断病情进展；②呼吸支持：密切监测呼吸功能，必要时机械通气维持生命体征；③对症治疗：营养神经（B族维生素）、预防深静脉血栓（低分子肝素）。

五、特殊人群注意事项

老年/基础病患者（糖尿病、心脏病等）：病情进展快，需缩短病程，警惕多器官衰竭；

儿童患者：恢复能力较强，但需预防肺部感染、压疮；

孕妇：优先选择血浆置换，避免免疫抑制剂对胎儿影响。

注：具体诊疗需由神经内科医师结合个体情况制定方案，切勿自行用药。