脑血管烟雾病是什么病问

脑血管烟雾病是什么病

脑血管烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性狭窄或闭塞为特征，继发脑底异常血管网形成的脑血管闭塞性疾病，易引发脑出血或脑缺血事件。

定义与病因

烟雾病本质是脑血管慢性进行性狭窄，脑底异常血管网（“烟雾状”血管）是其典型表现。病因尚未完全明确，遗传因素（如RNF213基因突变）可能增加发病风险，环境因素（如感染、自身免疫异常）或参与发病过程。

临床表现

症状分缺血性与出血性两类：儿童患者以短暂性脑缺血发作（TIA）、肢体无力、认知障碍为主；成人更易出现脑出血（蛛网膜下腔出血或脑内出血），表现为突发头痛、呕吐、意识障碍。长期脑缺血可致脑梗死、智力下降。

诊断方法

影像学检查是确诊关键：脑血管造影（DSA）为“金标准”，可清晰显示血管狭窄及异常血管网；CT/MRI可发现脑梗死、出血灶或异常血管影；超声多普勒可初步筛查血流异常。

治疗方式

药物仅用于对症辅助：抗血小板药物（阿司匹林）预防缺血，血管扩张剂（尼莫地平）改善脑供血，抗癫痫药（丙戊酸钠）控制发作。手术为核心治疗，包括直接血管重建（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术）和间接血管重建（如脑-硬膜-动脉贴敷术），以改善脑血流，降低卒中风险。

特殊人群注意事项

儿童患者需尽早干预，避免脑缺血影响发育；老年患者手术前需评估心肺功能及基础病（如高血压、糖尿病）；孕妇优先药物控制症状，产后再考虑手术；合并基础病者需严格控制血压、血糖，降低卒中风险。