重症肌无力是一种什么病问

重症肌无力是一种由自身抗体介导、T细胞参与的获得性自身免疫性疾病，以神经-肌肉接头处传递障碍为特征，主要表现为骨骼肌无力和易疲劳，症状具有“晨轻暮重”的波动性。

病因与发病机制

核心机制是机体产生抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab），与突触后膜受体结合并破坏，导致乙酰胆碱传递受阻。辅助性T细胞异常活化参与免疫攻击，约85%患者可检测到抗AChR-Ab，部分合并胸腺瘤或胸腺增生。

典型临床表现

骨骼肌无力是核心症状，活动后加重、休息后缓解，晨轻暮重。常见受累部位：眼外肌（眼睑下垂、复视）、延髓肌（吞咽/构音困难、饮水呛咳）、四肢肌（抬臂、行走乏力），严重时累及呼吸肌（重症肌无力危象，危及生命）。

诊断方法

结合临床表现（疲劳试验阳性）、免疫学检测（AChR-Ab阳性）、影像学（胸腺CT/MRI排查病变）及肌电图（低频重复神经刺激递减现象）。新斯的明试验可辅助鉴别肌无力类型，胸部影像学评估胸腺状态。

治疗原则

一线药物为胆碱酯酶抑制剂（溴吡斯的明）改善症状；免疫调节以糖皮质激素（泼尼松）、硫唑嘌呤等为主；伴胸腺瘤者建议胸腺切除。特殊人群注意：孕妇慎用糖皮质激素，老年患者监测骨密度及血糖；哺乳期女性避免利妥昔单抗等生物制剂。

特殊情况处理

重症肌无力危象分肌无力危象（抗胆碱酯酶不足）、胆碱能危象（药物过量）、反拗危象（药物不敏感），需立即住院抢救，维持呼吸功能（必要时气管插管）。避免感染、过度劳累等诱因，合并感染时优先抗感染治疗，激素冲击需在医生指导下进行。