重症肌无力有哪些症状表现问
重症肌无力有哪些症状表现
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重症肌无力是自身免疫性疾病,因乙酰胆碱受体抗体破坏神经-肌肉接头突触后膜,导致骨骼肌无力和易疲劳性,核心症状为“晨轻暮重”的波动性肌无力,可累及眼外肌、延髓肌、四肢肌、呼吸肌等,严重时引发肌无力危象。
眼外肌受累:约70%患者首发,单侧起病后进展至双侧,表现为眼睑下垂(晨轻暮重),眼球活动受限(内收、外展困难),导致复视(视物重影);儿童多为单纯眼肌型,少数伴全身症状;成人30%合并胸腺瘤,需胸部影像学筛查。
延髓肌受累:吞咽困难(进食呛咳、饮水误吸),易引发肺部感染;构音障碍(声音嘶哑、发音不清);咀嚼肌无力(咬硬食物费力),儿童表现为喂养困难、体重不增,需与脑瘫、重症肌无力鉴别。
四肢骨骼肌无力:近端肌肉(肩、髋部)最先受累,抬臂、上楼梯、蹲起困难,需扶物站起;活动后疲劳加重,休息后缓解;颈部肌肉无力导致抬头困难,坐位时需用手托头,腱反射正常,无肌肉萎缩。
呼吸肌受累与危象:早期胸闷、气短、咳嗽无力,活动耐力下降;严重时呼吸肌麻痹,出现呼吸困难、发绀(肌无力危象),需紧急气管插管,是重症患者死亡主要诱因。
特殊人群特点:儿童型(2-14岁)以眼肌型为主,预后较好;女性患者(男女比1:2)高发,15%-20%合并胸腺瘤;合并甲亢、干燥综合征等自身免疫病风险高,需同步管理。
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