什么是格林巴利综合征问

格林巴利综合征是自身免疫介导的周围神经炎性脱髓鞘疾病累及脊神经根等表现为急性或亚急性神经功能缺损病因与前驱感染相关有肢体对称性弛缓性瘫痪等运动障碍、肢体麻木等感觉异常及脑神经受累表现诊断依据临床表现脑脊液蛋白-细胞分离现象和神经电生理检查结果治疗采用免疫治疗及对症支持预后多数良好部分留后遗症儿童需密切监测呼吸老年兼顾基础病妊娠期需权衡药物对胎儿影响。

一、定义

格林巴利综合征是自身免疫介导的周围神经炎性脱髓鞘性疾病，主要累及脊神经根、脊神经及脑神经，也可波及脊髓，表现为急性或亚急性起病的神经功能缺损。

二、病因

病因尚未完全明晰，一般认为与前驱感染等因素相关，如空肠弯曲菌感染等可触发机体免疫反应，进而攻击周围神经导致发病。

三、临床表现

1.运动障碍：多为急性或亚急性起病的肢体对称性弛缓性瘫痪，可自远端向近端发展，严重时累及呼吸肌引发呼吸麻痹。

2.感觉异常：常出现肢体麻木、刺痛等感觉异常，可伴有手套-袜套样感觉减退。

3.脑神经受累：可见面神经麻痹、吞咽困难、构音障碍等，以双侧面神经麻痹较为常见。

四、诊断

1.临床表现：有急性或亚急性起病的对称性肢体无力、感觉异常等表现。

2.脑脊液检查：典型表现为蛋白-细胞分离现象，即脑脊液蛋白含量升高而细胞数正常。

3.神经电生理检查：可见神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等周围神经受损表现。

五、治疗

主要采取免疫治疗，如静脉输注免疫球蛋白、血浆置换等，以调节免疫反应；同时进行对症支持治疗，例如呼吸肌麻痹时需给予呼吸支持。

六、预后及特殊人群注意事项

1.预后：多数患者预后良好，但部分可能遗留肢体无力等后遗症，少数严重病例可危及生命。

2.特殊人群

儿童：需密切监测呼吸状况，因儿童易出现呼吸肌受累致呼吸困难，应及时发现并干预。

老年：需兼顾基础疾病影响，治疗中留意其他器官功能状态，选择合适治疗方案。

妊娠期女性：治疗时需权衡药物对胎儿的影响，尽量选用对胎儿影响小的治疗措施。