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多囊肾有哪些表现

2026年02月02日 21:12:23
病情描述:

多囊肾有哪些表现

医生回答(1)
  • 高霞
    高霞主任医师

    广州市妇女儿童医疗中心 向他提问

    多囊肾主要分为成人型(常染色体显性遗传,ADPKD)和儿童型(常染色体隐性遗传,ARPKD),核心表现为肾脏囊肿逐渐增多增大,伴随腰腹部疼痛、血尿、肾功能异常等症状,儿童型进展更快,成人型多在中年后症状明显。

    1.成人型多囊肾(ADPKD)表现:肾脏症状包括腰腹部持续性或间歇性隐痛(囊肿牵拉肾被膜或压迫周围组织)、肉眼或镜下血尿(囊肿破裂或结石刺激)、肾功能随年龄增长逐渐下降(囊肿挤压正常肾单位);其他器官表现如肝囊肿(50%患者出现,多无症状)、颅内动脉瘤(需警惕破裂风险)、胰腺囊肿等。

    2.儿童型多囊肾(ARPKD)表现:肾脏症状以肾功能不全为早期特征(婴幼儿期出现,进展迅速)、反复尿路感染(集合管扩张易引发);其他器官表现如肝脏胆管发育异常(可致黄疸、肝纤维化)、肺部发育不全(影响呼吸功能)、胰腺发育异常等。

    3.并发症与病程特点:ADPKD常见并发症有尿路感染(囊肿内尿液淤积)、肾结石(高钙尿或囊肿内结晶)、囊肿破裂(突发剧烈疼痛)、高血压(肾缺血或肾功能减退引发);ARPKD则因肾功能快速衰竭导致贫血、电解质紊乱,肺部发育不良增加呼吸道感染风险,病程进展至终末期需长期透析。

    4.特殊人群注意事项:孕妇患者需每4周监测肾功能(子宫压迫可能加重肾负担),避免脱水(增加肾血流阻力);儿童患者需优先保守治疗(如避免剧烈运动防止囊肿破裂),6岁以下慎用肾毒性药物;老年患者肾功能不全时避免非甾体抗炎药(如布洛芬),预防急性肾损伤。

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