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多囊肾是什么病 严重吗

2025年04月01日 10:45:55
病情描述:

多囊肾是什么病 严重吗

医生回答(1)
  • 王玉梅
    王玉梅主任医师

    华中科技大学同济医学院附属协和医院 向他提问

    多囊肾是一种遗传性肾脏疾病,以双侧肾脏广泛分布的囊肿形成为特征,成人型(常染色体显性)最常见,随囊肿增大可逐渐破坏肾功能,严重时导致肾衰竭。

    一、疾病本质与类型

    多囊肾分常染色体显性(成人型,占90%)和隐性(婴儿型,罕见)两类。显性型患者多在30-50岁发病,囊肿逐渐增大并挤压正常肾组织;隐性型婴幼儿期起病,囊肿累及肝、胰等器官,常合并发育迟缓。

    二、严重程度与并发症

    病情进展因人而异,早期可无症状,随囊肿增多(甚至上千个),肾功能逐年下降。常见并发症包括:囊肿破裂(突发腰痛、感染风险)、高血压(占患者70%,加速肾功能恶化)、肾结石(结石阻塞尿路)及心脑血管病变(动脉粥样硬化风险升高)。

    三、诊断手段

    超声是筛查首选(30岁后即可发现典型囊肿);CT/MRI可精准评估囊肿大小、分布及残余肾功能;基因检测(如PKD1/PKD2突变检测)能明确遗传类型,指导家族成员筛查。

    四、治疗与日常管理

    治疗以延缓肾功能下降为核心:降压(ACEI/ARB类,如依那普利)、止痛(布洛芬)、抗感染(头孢类抗生素)。生活方式需低盐饮食(每日<5g盐)、控制体重、避免剧烈运动;定期复查肾功能、尿常规及囊肿体积。

    五、特殊人群注意事项

    孕妇:需密切监测血压,预防子痫前期,妊娠前评估肾功能分级;

    儿童患者:隐性型需关注肝纤维化、呼吸功能(如呼吸窘迫),早期干预生长发育;

    老年患者:警惕心脑血管意外(如心梗、中风),需联合心血管专科管理。

    提示:多囊肾患者需长期随访,尽早明确诊断和遗传类型,通过规范治疗与健康管理可显著改善预后。

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