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原发性肾病综合征是怎么发生的

2026年02月09日 16:48:02
病情描述:

原发性肾病综合征是怎么发生的

医生回答(1)
  • 王玉梅
    王玉梅主任医师

    华中科技大学同济医学院附属协和医院 向他提问

    原发性肾病综合征是肾脏自身免疫或结构病变引发的临床症候群,核心特征为大量蛋白尿(>3.5g/24h)、低蛋白血症(<30g/L)、水肿及高脂血症,病因与免疫功能紊乱密切相关,具体机制未明,主要病理类型包括微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等。

    1.微小病变型肾病:儿童及青少年高发(占儿童病例70%-80%),T淋巴细胞功能异常致免疫复合物损伤肾小球足突,滤过膜通透性显著增加。对激素治疗敏感但易复发,感染、劳累为常见诱因。儿童患者需避免免疫抑制剂滥用,定期监测激素相关副作用(如生长发育影响),家庭护理中需预防感染与过度劳累。

    2.系膜增生性肾小球肾炎:中青年男性多见,常以反复上呼吸道感染为前驱症状,免疫球蛋白或补体成分在系膜区沉积,引发系膜细胞增生及基质增多,影响滤过功能。部分患者可进展为肾功能不全,需长期监测肾功能指标(如血肌酐),合并高血压者需严格控制血压。

    3.膜性肾病:中老年(40-50岁为发病高峰)女性高发(男女比例约1:2-3),自身抗体(如抗PLA2R抗体)沉积肾小球基底膜上皮侧,导致基底膜增厚与滤过膜损伤。老年患者血栓风险较高,需排查肿瘤(如肺癌、胃肠道肿瘤)关联,女性备孕前需评估肾功能,避免孕期肾功能进一步恶化。

    4.局灶节段性肾小球硬化:青少年高发,可能与遗传(如NPHS1基因突变)、反复感染或免疫紊乱相关。肾小球部分节段发生硬化及玻璃样变,伴足突融合,肾功能损害进展较快,早期即可出现高血压与肾功能下降,对激素治疗反应较差,需联合免疫抑制剂,治疗期间需严格监测血药浓度。

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