什么叫干燥综合征问
什么叫干燥综合征
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干燥综合征是累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病分原发和继发后者常伴其他自身免疫病发病机制涉遗传感染免疫异常临床表现有口干燥症眼干燥症及腺体外表现诊断需综合症状自身抗体等判断治疗对症缓解症状延缓脏器受损特殊人群儿童需监测生长发育女性妊娠及产后需关注病情老年需综合基础病考虑药物及加强局部护理。
其发病机制尚未完全明确,可能涉及遗传因素,某些基因变异与干燥综合征的易感性相关;感染因素,如病毒(如EB病毒、丙型肝炎病毒等)、细菌等感染可能触发自身免疫反应;免疫异常,机体免疫系统紊乱,B淋巴细胞异常活化,产生大量自身抗体,如抗SSA抗体、抗SSB抗体等,这些自身抗体攻击外分泌腺体等组织,导致腺体受损。临床表现
口干燥症:患者出现明显口干,严重时需频繁饮水,进固体食物时需伴水或流食送下,可发生猖獗龋,表现为多个牙齿逐渐变黑、片状脱落,最终只留残根;还可出现舌面干裂、溃疡,唾液腺肿大等。
眼干燥症:眼干、眼异物感、少泪或无泪等,严重者可出现角膜溃疡、穿孔等。
腺体外表现:可累及呼吸道、消化道、肾脏、神经系统等,出现相应症状,如呼吸道受累可致干咳,消化道受累可出现吞咽困难、萎缩性胃炎等,肾脏受累可出现肾小管酸中毒等,神经系统受累可表现为周围神经病变等。诊断标准
目前常用国际上的分类标准,需结合患者症状、自身抗体(如抗SSA抗体、抗SSB抗体等)、唾液腺和泪腺功能检查(如唾液流率测定、泪膜破裂时间测定、角膜染色等)以及组织病理学检查等综合判断。治疗原则
主要是对症治疗,缓解症状,延缓脏器受损。对于口眼干燥症状,可使用人工唾液、人工泪液等缓解;对于有脏器受累的情况,可能需要使用免疫抑制剂等药物治疗,但具体药物使用需依据患者病情由医生决定。特殊人群注意事项
儿童患者:儿童干燥综合征相对少见,需密切监测生长发育情况,因为疾病本身及可能使用的药物可能影响儿童的生长,定期进行相关指标检查,如身高、骨龄等评估,并在医生指导下进行适当干预。
女性患者:妊娠期间需密切监测病情变化,因为妊娠可能影响干燥综合征的病情,部分药物在妊娠期间使用需谨慎评估利弊,产后也需关注是否有病情复发或加重的情况。
老年患者:老年干燥综合征患者可能合并多种基础疾病,在治疗时需综合考虑基础疾病情况,选择药物时要注意药物相互作用等问题,同时加强口腔、眼部等局部护理,预防感染等并发症。
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