红斑狼疮肾炎分型问
红斑狼疮肾炎分型
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红斑狼疮肾炎(LN)以国际肾脏病学会(ISN)与肾脏病理学会(RPS)2003年修订的病理分类为核心标准,主要分为Ⅰ~Ⅴ型,各型在病理特征、临床表现及预后上差异显著,其中局灶型(Ⅲ)、弥漫型(Ⅳ)和硬化型(Ⅵ)为临床重点关注类型。
1.Ⅰ型:轻微系膜型狼疮肾炎
病理特征:仅肾小球系膜区存在免疫球蛋白及补体沉积,系膜细胞和基质轻度增生,毛细血管壁无明显病变。
临床意义:多为狼疮早期表现,尿蛋白<1g/24h,肾功能稳定,预后良好,需定期监测尿微量白蛋白,避免感染诱发加重。
2.Ⅱ型:系膜增生型狼疮肾炎
病理特征:系膜区重度沉积伴系膜细胞和基质增生,累及<50%肾小球,毛细血管袢结构正常。
临床意义:临床表现以无症状蛋白尿为主,少数进展为肾病综合征,需监测尿蛋白定量,避免劳累诱发病情加重。
3.Ⅲ型:局灶性狼疮肾炎
分为Ⅲa(无内皮增生)和Ⅲb(局灶内皮增生),受累肾小球<50%,伴系膜或毛细血管内增殖,可形成小新月体。
临床意义:常见血尿、蛋白尿,肾功能稳定但易复发,老年患者进展风险较高,需结合补体C3/C4水平调整治疗方案。
4.Ⅳ型:弥漫性狼疮肾炎
分为Ⅳ-S(系膜增生为主)和Ⅳ-G(毛细血管内增生为主),受累肾小球>50%,伴内皮增生和免疫复合物沉积,可进展为新月体肾炎。
临床意义:最常见且严重类型,表现为大量蛋白尿、低补体血症,肾功能快速下降风险高,需强化免疫抑制治疗,密切监测肾功能及补体变化。
5.Ⅴ型:膜性狼疮肾炎
病理特征:肾小球毛细血管壁弥漫增厚,上皮侧免疫复合物沉积伴钉突形成,系膜区可受累。
临床意义:多表现为肾病综合征,血栓栓塞风险显著,需定期筛查凝血功能,儿童患者需监测生长发育指标,避免使用肾毒性药物。
特殊人群提示:儿童狼疮肾炎(<16岁)需优先选择对生长发育影响小的药物,避免长期使用糖皮质激素,定期监测骨密度及生长指标;老年患者(≥65岁)常合并高血压、糖尿病等基础病,治疗需权衡药物疗效与肾毒性;妊娠期女性需在病情稳定期妊娠,孕前6个月停用环磷酰胺等烷化剂,妊娠中密切监测补体及肾功能,产后3个月内复查狼疮活动度。
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