盘状红斑狼疮问
盘状红斑狼疮
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盘状红斑狼疮是一种慢性皮肤型自身免疫性疾病,主要累及皮肤和黏膜,少数可累及内脏,其发病与遗传、环境、激素等因素相关,女性患病率约为男性的2~3倍,育龄期女性高发。
一、临床表现
1.皮肤损害:典型表现为曝光部位(如面部、头皮、耳郭、手背)的红斑,伴黏着性鳞屑,鳞屑去除后可见毛囊角栓,愈合后形成萎缩性瘢痕及色素沉着/减退,可伴毛细血管扩张;病程呈慢性,反复发作,夏季加重。
2.黏膜损害:口腔、唇部、鼻腔等部位可出现无痛性溃疡,伴轻度炎症反应。
3.内脏累及:少数患者可出现关节痛、胸膜炎、心包炎,但肾脏、中枢神经系统受累少见,与系统性红斑狼疮有显著区别。
二、诊断方法
1.临床表现评估:典型皮肤黏膜损害结合病史(如日晒后加重)。
2.实验室检查:抗核抗体(ANA)阳性率约70%~80%,抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体在活动期患者中阳性率较高,血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)可轻度升高。
3.病理活检:真皮浅层水肿,基底膜带可见免疫球蛋白沉积,表皮萎缩、角质栓形成,是诊断金标准。
三、治疗原则
1.局部治疗:优先外用糖皮质激素药膏(如卤米松乳膏)控制炎症,钙调磷酸酶抑制剂(如他克莫司软膏)适用于面部等敏感部位,避免长期使用强效激素以防皮肤萎缩。
2.系统治疗:广泛或重症患者需口服抗疟药(如羟氯喹)、免疫抑制剂(如硫唑嘌呤),必要时短期联用小剂量糖皮质激素,药物选择需兼顾患者年龄、肝肾功能及合并症。
3.非药物干预:严格防晒(SPF≥30防晒霜、宽檐帽、避光外出),避免使用刺激性化妆品,规律作息增强免疫力。
四、特殊人群管理
1.儿童患者:优先非药物干预,避免长期外用/口服糖皮质激素;若需系统治疗,羟氯喹为首选,需监测眼调节功能及视网膜病变风险。
2.孕妇:妊娠前3个月及哺乳期慎用免疫抑制剂,羟氯喹在医生指导下可继续使用,产后需密切观察新生儿皮肤及自身抗体情况。
3.老年患者:慎用可能影响肝肾功能的药物,如硫唑嘌呤,治疗期间定期监测血常规、肝肾功能,避免与抗凝药联用增加出血风险。
4.合并慢性病者:高血压、糖尿病患者需在控制基础病前提下调整用药,避免诱发因素(如感染、劳累)加重病情。
五、注意事项
治疗过程中需定期复查抗核抗体谱及皮肤病理活检评估疗效,若出现新发皮肤损害、关节痛加重或内脏症状,需立即就医调整方案,不可自行停药或增减剂量。
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