原发性卵巢绒癌是什么病问

原发性卵巢绒癌是什么病

原发性卵巢绒癌是一种罕见的高度恶性卵巢生殖细胞肿瘤，由细胞滋养层与合体滋养层异型细胞构成，分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG），恶性程度高、预后较差，需早诊早治。

病理特征

由似正常妊娠滋养细胞的异型细胞组成，无绒毛结构，呈实性巢状排列，分泌HCG是核心标志物。组织学分为纯绒癌型或混合型，多为单侧卵巢受累，少数双侧，需与卵巢转移癌（如子宫绒癌转移）鉴别。

病因与高危因素

病因未明确，可能与原始生殖细胞异常分化、胚胎期滋养细胞残留有关；部分病例无明确诱因，少数与既往妊娠相关滋养细胞疾病（如葡萄胎）相关，但需排除转移性可能。

临床表现与诊断

典型症状：腹部包块、腹痛、阴道不规则出血，合并HCG显著升高（＞10000U/L常见）；转移时可出现肺、肝、脑等部位症状。诊断需结合超声/CT影像学、血HCG检测及病理活检（金标准），需排除其他部位转移。

治疗原则

以手术为主，辅以化疗：手术切除全子宫+双附件及转移灶；化疗方案参考妊娠滋养细胞肿瘤，常用EMA-CO（甲氨蝶呤、放线菌素D、依托泊苷、环磷酰胺）或BEP（博来霉素、依托泊苷、顺铂）方案。年轻患者需权衡生育需求，谨慎选择手术范围。

预后与特殊人群

5年生存率约20%-35%，早期诊断困难是主要影响因素。需长期随访（每3个月1次HCG，持续2年）；老年患者需调整化疗剂量，合并高血压、糖尿病者需多学科协作。

（注：以上内容基于临床指南及研究，具体诊疗需由专业医师评估，药物名称仅作举例，不提供服用指导。）