单纯红细胞再生障碍性贫血是怎么引起的问
单纯红细胞再生障碍性贫血是怎么引起的
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单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的主要病因
单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是骨髓红系造血前体细胞生成障碍导致的以红细胞显著减少为特征的疾病,常见病因包括自身免疫异常、药物/毒物损伤、病毒感染、遗传因素及肿瘤性疾病等。
自身免疫因素
约50%成人PRCA与胸腺瘤相关,胸腺瘤异常免疫激活产生抗红系祖细胞抗体,抑制红细胞生成;部分患者合并系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫病,自身抗体直接攻击红系前体细胞,导致其凋亡或增殖停滞。
药物与毒物暴露
苯妥英钠、氯霉素、环磷酰胺等药物可能抑制骨髓造血功能;长期接触苯、甲醛等化学毒物或辐射暴露,可损伤红系造血微环境,影响红细胞前体细胞增殖。
病毒感染
微小病毒B19感染是儿童和免疫功能低下者PRCA的常见诱因,病毒直接破坏红系祖细胞,导致红细胞生成停滞;EB病毒、HIV等也可能通过免疫介导或直接毒性损伤造血细胞。
遗传因素
罕见,如范可尼贫血(Fanconianemia)患者因DNA修复缺陷,易发生骨髓造血衰竭;先天性角化不良等遗传病可能伴随红系造血异常。
肿瘤性疾病
胸腺瘤(尤其合并肌无力症状者)是成人PRCA的首要关联肿瘤,肿瘤分泌抑制因子或机械压迫骨髓微环境;白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤也可能通过异常免疫或占位效应抑制红系生成。
特殊人群注意事项
儿童:需警惕微小病毒B19感染,避免因长期贫血影响生长发育,合并感染者需隔离防护。
孕妇:禁用苯妥英钠等致畸药物,感染病毒后需尽快干预,避免胎儿发育受影响。
老年人:合并慢性疾病者需避免长期使用骨髓抑制药物,定期筛查胸腺瘤、淋巴瘤等肿瘤。
(注:具体诊断与治疗需结合临床,药物使用需遵医嘱。)
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