儿童癫痫病的早期症状 临床分类及表现(2)

  4)额叶癫痫:发作形式多样,可为简单部分性发作、复杂部分性发作及继发全身性发作,或数种发作合并出现。发作频繁,每日达10余次,常在睡眠中发生。具有以下特点:①发作时间短暂;②由额叶开始的复杂部分性发作常无发作后意识障碍;③很快泛化为全身性发作;④运动性发作占优势,常为强直性或姿势性;⑤常在起病时有复杂的姿势性自动症;⑥当双侧放电时常跌倒。脑电图在发作间期可表现为背景不对称,额区出现尖波或棘波;发作时额叶或多叶出现单侧或双佣的低幅快波,混杂有棘波、棘慢波,或表现为双侧高幅单尖波继之为弥漫性平坦波。

  5)顶叶癫痫:多以感觉性发作为主继发全身性发作,如受累超过顶叶则表现为复杂部分性发作。感觉性发作多表现为阳性症状,如针刺感、触电感、蚁爬感,较少有疼痛感;有时发作表现为阳性症状,如身体某一部分消失感,或无感知觉.空间失定向,构音不能。发作部位可局限,也可像Jackson发作一样逐渐向附近部位扩展,皮质代表区大部分如手、臂和面,常发作。下顶叶发作可表现为严重眩晕,旁中央小叶受影响时可有生殖器感觉异常,且易继发为全身性发作。脑电图可见局限性尖波放电。

  6)枕叶癫痫:多为简单部分性发作及继发全身性发作,如受累超过枕叶时可复杂部分性发作。发作内容主要为视觉发作,可以为阴性症状,如盲点、偏盲、黑嗉等;也可为阳性症状,如火花、光幻视、目眩等‘也可出现视错觉,如单眼复视、视物变大或变小、视物变近或变远及视物变形等。偶尔出现复杂的视幻觉。有时也可伴有运动发作,表现为强直性或阵挛性头眼向对侧偏斜、眼球震颤、眼睑跳动及眼裂不能自然闭合。常伴有偏头痛样发作。脑电图表现为枕部限局性异常放电。

  (3)隐原性:推测癫痫是症状性的,但目前病因尚未找到,故与上述无病因者不同。

  2、全身性癫痫和癫痫综合征

  全身性癫痫和癫痫综合征为全身性发作的癫痫性疾患,其临床第一个症状即提示累及两侧大脑半球,发作的脑电图改变一开始就是双侧的。

  (1)特发性:起病与年龄有关,所有发作一开始即为全身性。病人发作间期的状态是正常的,无神经系统体征及影像学异常征象。发作时的脑电图背景活动正常,有普遍性放电,如棘波、多棘波和棘慢波,频率>3Hz,慢波睡眠时放电增加。特发性全身性癫痫各综合征的区别主要是起病年龄。以下按起病年龄分述。

  1)良性家族性新生儿惊厥:很少见,为常染色体显性遗传,基因定位在20号染色体(20q13.2)及8号染色体(8q)上。多见于足月顺产儿,生后2~3天内发病,以阵挛发作为表现,部分患儿表现为肌阵挛,有时发作表现为呼吸暂停。生化检查和神经系统影像学检查无异常,脑电图无异常改变。约14%患儿日后转变为其他类型癫痫。

  2)良性新生儿惊厥:病因不明,无明显遗传倾向。大多在生后第5天起病,又称“五日风”。表现为阵挛发作,或呼吸暂停,发作频繁,可呈癫痫持续状态。无强直发作。持续状态以后可呈昏睡状态,肌张力低下.生化检查正常。发作时脑电图常见交替出现的β波。发作多在数周内停止,不再复发,预后良好。

  3)良性婴儿肌阵挛性癫痫:多于1~2岁起病,常有癫痫或惊厥家族史。以短暂暴发的全身性肌阵挛发作为特点。表现为身体上部突然抽动,上肢向上向外突然伸展,伴点头,发作时双眼上翻,意识不完全丧失,很少波及下肢。抽动可以是单个的发作,也可重复发生。脑电图在发作时表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波;发作间期的亚临床的异常放电在清醒时少见,在嗜睡困倦时和睡眠早期可记录到短暂广泛的棘慢波暴发。

  4)小儿失神癫痫:又称密集性癫痫。多在6~7岁起病,有明显的遗传倾向,女性多于男性。特征为频繁的失神发作,每日数次至数十次。脑电图表现为正常背景下双侧对称的3Hz的棘慢波。至青春期可出现全身强直-阵挛性发作。

  5)少年失神癫痫:青春期起病,男女发病率相近。发作形式与小儿失神癫痫相似,但很少见发作时向后倒退动作,发作频率较小儿失神癫痫低,多在刚醒时发作,常伴有强直一阵挛性发作。脑电图表现为双侧棘慢波,频率常大于3Hz,对治疗反应好。

  6)少年肌阵挛性癫痫:又称前冲性小发作。青春期前后起病,与遗传有关,基因定位可能在6号染色体(6p21.3)上。男女发病率相近。表现为突然快速的肌阵挛,似电击状,单次或重复发作。发作时表现为肩外展、肘屈曲、届髋、屈膝.严重时向前跌倒。意识不丧失。肌阵挛逐渐加频可发展成全身强直一阵挛发作。脑电图表现为弥漫性棘慢波和多棘慢波,频率为3~6Hz,治疗后多棘慢波明显减少。

  7)觉醒时全身强直一阵挛性癫痫:多于10~20岁起病,与遗传有关,男性略多于女性。特征为醒后1~2小时内发生强直一阵挛发作,有时可合并失神或肌阵挛发作。剥夺睡眠、劳累、生活不规律及节假日容易引起发病。脑电图表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波,合并有失神或肌阵挛时较多见。有时需记录从睡眠到清醒的脑电图才能明确诊断。

  8)特殊促发方式发作的癫痫:包括反射性癫痫及其他非特异因素(不眠、药物戒断及过度换气等)诱发的癫痫。

  (2)症状性全身性癫痫及癫痫综合征:常见于婴儿及儿童,为全身性发作。与特发性比较,其脑电图规律性差,更不对称,发作时脑电图表现为抑制暴发、高度失律、棘慢波或普遍性快节律。而临床检查、神经生理学检查及神经影像学检查常提示脑部器质性病变。

  1)非特异性病因:①早期肌阵挛性脑病起病于出生后3个月内,家族中常有类似病例,提示可能为先天性代谢异常。开始为断断续续的肌阵挛,随后表现为形式多样的部分性发作,有些病例表现为大范围的肌阵挛发作和强直发作。脑电图表现为暴发一抑制,暴发波是由无规律的高波幅慢波混有棘波组成,持续1~4秒,随之为一低平的抑制波,持续3~4秒。两个暴发波之间间隔5~10秒,多在睡眠时明显。可发展为高幅失律。本病预后差,精神发育停滞,多在生后1年内死亡。

  ②早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制又称大田原综合征,生后2~3个月发病。主要表现为强直性发作,有时可见部分性发作,很少见肌阵挛发作。脑电图表现为暴发一抑制,在清醒和入睡后均可记录到,6个月后消失。神经影像学检查可能发现脑畸形。预后不良,可出现严重的精神发育迟缓和体格发育障碍,4~6个月后可能进展成West综合征,多数病例早期死亡。

  ③未列入上述的其他全身性症状性癫痫。

  2)特异性综合征:包括在许多疾病状态下的癫痫发作,如急性脑炎、结节性硬化等。

  (3)隐原性癫痫,按年龄顺序排列。

  1)婴儿痉挛症(West综合征):起病高峰年龄为4~7个月,男性多见。其发病可能与脑的成熟程度有关。临床主要特点为:婴儿痉挛、精神运动发育迟缓及高幅失律。发作时表现为一连串的强直痉挛。可分为屈曲型、伸展型和混合型三种。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋、屈膝等动作;伸展型表现为头后仰、双臂伸展、双下肢伸直等动作;混合型表现为近端关节呈屈曲,远端关节呈伸展状,如点头、弯腰、双肩内收、前臂伸直、屈髋,或头后仰、双臂屈曲等。三种类型中以混合型多见。痉挛多成串发生,每回发作可连续抽搐10余次或更多,一日内可发作数回。脑电图表现为高幅失律,又称高幅节律紊乱,正常节律消失,代之以杂乱、不对称的高幅慢波、棘波、尖波及多棘慢波。本病预后差,多合并严重的智力倒退和运动发育障碍.60%转为其他形式发作,多为Lennox-Gastaut综合征。

  2) Lennox-Gastaut综合征:多于1—7岁起病,3~5岁为高峰。发作形式多样,常见轴性强直发作,患儿表现为低头、弯腰、双上臂外展高举,发作时间1~3秒。站立时发作可以摔倒。第二种发作形式是不典型失神发作,表现为缓慢出现的动作停止、发呆,意识不完全丧失,可继续原来的活动,但动作缓慢,缺乏目的性。意识丧失时可出现肌张力减低、流涎及不规则的肌阵挛。其他发作形式还可有失张力发作、肌阵挛发作及全身强直-阵挛性发作等。脑电图在发作间期表现为1~2.5Hz的棘慢波;在慢波睡眠期可见双侧同时出现的10Hz快节律或多棘波。在强直发作或不典型失神发作可见20Hz的低幅快活动;肌阵挛或失张力发作及强直-阵挛发作时可见多棘慢波。

  3)肌阵挛-站立不能发作性癫痫:多起病于2~5岁,男性明显多于女性,与遗传有关。特征为轴性肌阵挛发作,表现为点头、弯腰、双臂上举,常伴跌倒。肌阵挛发作后常继发失张力发作,表现为屈膝、跌倒、不能站立。故称之为肌阵挛一站立不能发作。脑电图表现为不规则棘慢波或多棘慢波,背景波正常。本病病程及预后变异较大,多数治疗效果好,个别不经治疗能停止发作;也有部分病例治疗困难。

  4)肌阵挛失神发作性癫痫:起病年龄多为4~8岁,男性多见。特征为失神发作伴双侧肢体节律性阵挛性抽动,也可为面部肌阵挛,表现为面颊部、口角及下颏部抽动。可有不同程度的意识障碍。每日发作数次,每次持续10秒至数十秒。脑电图在发作间期背景活动正常,可见弥漫性棘慢波,在发作时表现为双侧对称、同步的3Hz棘慢波,突然出现突然消失。预后较密集性失神癫痫差,可影响智力发育。

  3、不能确定为局灶性或全身性的癫痫及癫痫综合征

  不能确定是否为局灶性或全身性发作有两方面原因:一是患者兼有局灶性和全身性发作的表现,或两者相继发生,以及兼有局灶性和普遍性脑电图异常放电;二是没有明确的局灶性或全身性的临床特征及脑电图特征性改变。

  (1)既有全身性又有局灶性发作。

  1)新生儿发作:发作形式多种多样,包括强直性眼向一旁偏斜,阵发性眼睑眨动、吸吮动作、咂嘴或其他颊唇口运动、游泳动作或踏足动作,偶可见呼吸暂停。也可表现为肢体强直性伸展,如去大脑强直状。还可表现为单个肢体阵挛或多部位阵挛,但很少见肌阵挛发作。脑电图可表现为暴发抑制。强直性发作多见于未成熟儿,常为脑室内出血之表现,预后不良。其余形式发作预后不定。

  2)要儿严重肌阵挛性癫痫:发作始于1岁以内,多有癫痫及热性惊厥家族史。发作形式初起为全身性或偏侧性阵挛性热性惊厥,继之为肌阵挛性惊跳状发作,常常为部分性发作。脑电图显示弥漫性棘慢波或多棘慢波,对闪光敏感,也可有局灶性放电。2岁后常有精神运动发育落后,对治疗反应差。

  3)发生于慢波睡眠时有持续性慢波的癫痫:起病年龄可以从1岁至10余岁,男性略多于女性。临床特征为睡眠时发生的部分性或全身性多种形式的发作,觉醒时为不典型失神,不出现强直性发作,脑电图表现为发作后出现慢波睡眠中持续的弥漫性棘慢波。病程数月至数年,呈良性经过,但由于常出现神经精神紊乱,故预后仍不能乐观。

  4)获得性失语性癫痫(Landau-Kleffner综合征):起病年龄多在4~7岁,男性多于女性。临床表现为获得性失语,发病前语言功能正常,失语表现为听觉失认,能听见声音,但不能理解语意,对语言指令反应茫然,而听力检查正常。逐渐发展为语言表达障碍,已获得的书写功能和阅读功能也逐渐丧失。另有一部分患儿以惊厥为首发症状,通常为全身强直一阵挛性发作。多数患儿有行为问题及心理障碍。脑电图表现为一侧或双侧颞区或颞枕区反复阵发性高幅棘波、尖波及棘慢波;睡眠时异常放电明显增多。本病的惊厥发作多能控制,预后较好,但语言功能的恢复有一定的困难,起病年龄越小,语言障碍的恢复越困难。

  5)未列入上述的其他不能确定的癫痫。

  (2)没有明确的全身或局灶特征的癫痫:根据临床和脑电图资料均不能确定为全身性抑或为局限有关的全身性癫痫,如许多睡眠大发作没有明确的全身性或局灶性特征。

  4、特殊综合征

  热性惊厥:起病多在6个月至3岁,与遗传有关。特征为在急性发热性疾病时发生全身性发作,多数为强直一阵挛性发作,有时可有局灶性表现,惊厥后无神经系统异常征。约1/3患儿有反复的倾向,总的预后良好,日后发展成其他类型癫痫的危险性不超过4%。

  仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作:代谢紊乱及中毒因素均可干扰大脑功能,但导致癫痫的发生存在有个体的差异。

  孤立的发作或孤立的癫痫状态。

  结语:儿童癫痫病是现在很多孩子都会遇到的一种问题,很多家长都不知道儿童癫痫病有什么症状,不知道怎么去治疗,本文就为大家介绍了儿童癫痫病的早期症状,感兴趣的小伙伴赶紧来试试吧。

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