血友病分有很多种，而血管性血友病就是其中之一，也许大家会知道或者听说过血友病，但是对于血管性血友病的话应该是不太了解的吧，下文将介绍的就是关于血管性血友病的一些病理特征，让我们一起来了解一下吧!
血管性血友病是属于遗传病，而且是显性遗传病，是处于常染色体上的。
由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。
在我国，有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术，而且问题的关键在于：这一手术前，绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解，这里涉及到病人的知情权受侵害的问题。因此，我们的观点是：坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病，还病人以知情权。
[相关问题]
一、关于疗效，对于接受过手术的病友所反馈回来的信息看，效果较好的是因子治疗水平达到百分之二十这样!
在术后约一个月左右开始回落，目前孙**的因子也只在百分之十这个水平，其因子水平还是血友病患者，只是右中度变为轻度，自发出血可能会少些。
二、 费用，除手术期间需要支付高昂的手术费用，病人如果要维持移植脾脏的功能，需要终生服用抗排异药物，用药量根据个人情况有所不同，多的每月近万元，少得也要每月3000多，还有检查费用等等。其经济压力对于血友病患者及普通的家庭来说是难以承受的。如果，不做手术，单纯的使用凝血因子，每月的平均费用大约在一千至两千元即可，且副作用很小。
三、 夸大与回避，电话中病友都提到，医院对于手术的效果一味夸大，对其副作用则变得“轻描淡写”，两家医院的医生都曾用“治愈”“根治”这种词来形容疗效，而副作用及治疗后的经济负担就少有提及了。更有甚者，哈尔滨医医科大学第一临床医院姜**大夫居然用“小白药片片”来形容抗排异药物。病人在手术之后才知道抗排异药物的实际价格和副作用。对于这种“回避”是否是“有意”的，我们还希望做进一步的调查。
四、 血友病是一种慢性的疾病，目前来说比较有效的治疗方法是因子代替疗法。
为什么我们的一些医院和一些大夫还要采用那种像治疗晚期慢性肾炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些“恶性疾病”才采用的器官移植来治疗血友病?通过电话我们还了解到，接受手术的病人，都面临着手术后，“抗排异药物费用高昂”、“疗效差”、“手术费高”、“家庭经济条件负担过重”等问题。试想，如果接受手术的病人不是手术的“大受益者”，那谁又会是“大受益者”呢?
[血友病简介]
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。
[治疗]
一、局部止血治疗
包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法
(一)输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(二)冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高五至十倍。须冷冻干燥存于零下二十度，室温下放一小时活性即丧失百分之五十，故应于一小时之内输完。
(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
(四)凝血酶原复合物浓缩剂。
