混合结缔组织病 它的临床表现有哪些

  混合结缔组织病,它是一种综合征,需要了解的地方比较多,所以千万别觉得无所谓,就不想去关注,这样是不对的,俗话说的好,多点了解,多点健康。想知道混合结缔组织病治疗以及结缔组织病早期症状吗?那就一起来看看吧。

  不明白什么是混合结缔组织病的人也不用担心,下面会给你们进行详细的解释,让你们都能够理解透彻。

  混合结缔组织病的病因

  本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为。

  ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。

  ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表皮基底膜处有Ig沉着,免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。

  ③抗核抗体几乎全部阳性,而且其他血清抗体如类风湿因子,抗核周因子等也有部分阳性。

  ④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处,部分患者可查出抗U1RNP抗体。

  临床表现

  疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化,肺部炎性改变,肌痛和肌无力,食管功能障碍,淋巴结肿大,脱发,皮疹等。

  部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也不尽相同。

  在缺少典型的特征性临床表现时,患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。

  检查

  血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。

  抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。

  诊断

  临床常用Sharp标准。

  1.主要标准

  ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗体阳性。

  2.次要标准

  ①脱发;②白细胞计数减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。

  3.确诊

  ①4个主要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320,需除外感染性或肿瘤性疾病。

  4.可能诊断

  ①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320。

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