成人T细胞白血病(2)

  (2)慢性型

  ①淋巴细胞绝对数增加(4109/L)伴T细胞3.5109/L,包括异常T细胞和偶有花瓣形细胞。

  ②无高血钙,LDH2正常值。

  ③无CNS、骨、胃肠道受累,无胸腔积液或腹水。

  ④可有淋巴结和脾、肝、肺、皮肤受累。

  (3)淋巴瘤型

  ①无淋巴细胞增加,伴异常淋巴细胞1%。

  ②组织学上阳性淋巴结病变。

  (4)急性型

  ①除外上述3型的ATL患者,常具有白血病的表现及淋巴结肿大病变。

  ②有组织学和(或细胞学证实的T淋巴细胞肿瘤。

  ③除淋巴瘤ATL外,外周血应有异常T淋巴细胞,包括典型的花瓣细胞以及小的有切迹和分叶核成熟T淋巴细胞。

  ④LTHV-1 抗体阳性。

  成人T细胞白血病的治疗

  1.化学治疗

  常用的治疗方案为VEPA方案(长春新碱1mg/周,连用6周;环磷酰胺300mg/d,第8、22、29天;泼尼松40~60mg/d,每周3天;多柔比星(阿霉素)40~60mg/d,第1、22天)应用此方案治疗322例患者,完全缓解7l例(22%)。经典的CHOF方案疗效也不理想,59例中有10例(17%)完全缓解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案,ProMACE-MOPP方案等,治疗效果均不理想。

  近来,日本学者采用LSG15方案(7个周期VCAF、AMP及VECP方案)加粒细胞生长因子(G-CSF)治疗96例进展期ATL患者,完全缓解33例(35.5%),部分缓解42例(45.2%),中位生存时间13个月,2年无病生存率达31.3%,明显高于其他化疗方案。目前,化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。

  2.维A酸(全反式维甲酸)

  维A酸(ATRA)可能影响或阻断ATL细胞Tax/NF-KB信号通道,目前已用于化疗耐药的ATL患者临床治疗,临床疗效有待进一步验证。

  3.干扰素

  干扰素-2b可用于ATL治疗,惟单用疗效欠佳。近来,已有数篇报道干扰素α-2b与抗病毒药齐多夫定(叠氮胸苷)合用治疗ATL患者并获得一定疗效。White等采用干扰素α-2b 250万~1000万U,皮下注射,1次/d和齐多夫定(AZT )50~200mg,口服,5次/d,治疗ATL患者18例,除6例无法评价疗效外,其中1例完全缓解持续21.6月,2例部分缓解分别持续3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治疗15例既往已接受各种治疗ATL患者,其中8例获完全缓解或部分缓解,另7例无效。

  4.免疫治疗

  IL-2R(Tac)的单克隆抗体可用于ATL治疗。临床资料表明,抗Tac治疗20例ATL者,1例有短暂不肯定缓解。4例部分缓解,2例完全缓解。抗Tac也可与免疫放射性核素(90Y)交联,用于治疗ATL患者,在15例接受治疗者中,8例部分缓解,2例完全缓解。

  5.造血干细胞移植

  Utsunomiya等用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗10例ATL患者,其中9例供者为亲缘,1例无关供髓者,中位无病生成期为17.5月,表明allo- HSCT用于ATL治疗可获一定疗效。

  6.药物治疗

  有溶骨病变和高钙血症,可用帕米膦酸二钠90mg, 静注,每月1次。

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