溶血性贫血的病因如何治疗溶血性贫血

　　贫血是一种常见的病症，它不分人群，很多人都有贫血的症状。那么你知道溶血性贫血吗?导致溶血性贫血的原因有哪些呢?我们应该如何治疗溶血性贫血呢?通过下文来了解一下吧。

　　溶血性贫血

　　溶血性贫血是指由于红细胞过早、过多地破坏而发生的贫血。红细胞破坏主要有两种方式，一是在血循环中溶破，血管内溶血，又称细胞外溶血;正常衰老红细胞有10%～20%以此方法破坏。二是由于红细胞膜表面的变化，被肝脏和脾脏的巨噬细胞辨认捕捉，在巨噬细胞内破坏，称血管外溶血，又称细胞内溶血;正常衰老红细胞80%～90%以此方法破坏。

　　溶血性贫血的病因

　　1、发病原因：对溶血性贫血疾病可按不同方式分类，而按病因还可以分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可以按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等，而除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素导致的都是后天获得性的;有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血性贫血疾病。

　　2、发病机制：膜的完整性遭到破坏：例如红细胞表面的抗原与相应的抗体发生反应，若能激活补体则补体的终末复合物可穿通红细胞膜;又如梭状芽孢杆菌产生的磷脂酶C能分解红细胞膜的磷脂，此外有微血管病变时，红细胞在循环过程中遭受机械损伤也会直接损伤膜的完整性而发生溶血性贫血疾病。

　　膜改变而被吞噬细胞辨认和清除：而吞噬细胞有识别异常细胞能力，吞噬细胞有IgG/Fc段受体及C3b受体，若膜表面附有IgG或C3b就会被吞噬细胞辨认，整个细胞或一部分膜被吞掉;如G-6-PD缺乏时有Heinz小体附着在膜上、珠蛋白生成障碍性贫血有氧化的珠蛋白结合在膜上，膜结构和细胞形态异常都会被吞噬细胞认出而清除。

　　3、红细胞膜的异常是很多溶血性贫血患者出现的主要病因，红细胞膜主要由双层脂质及蛋白质两大部分组成。膜蛋白约占整个红细胞蛋白质的1/5-1/4，其种类甚多，共有70种，包括肌动蛋白、收缩蛋白、锚蛋白、载体及各种酶等形成膜支架;脂类中则以胆固醇和磷脂为主。

　　溶血性贫血如何鉴别

　　1、急性黄疸型肝炎此病多无严重贫血，无幼红细胞增生活跃现象，网织红细胞不增高，血清直接胆红素与间接胆红素均增高.尿中胆红素阳性.无血红蛋白尿，思者多有肝炎接触史。

　　2、血红蛋白尿与血尿或肌红蛋白尿血尿患者尿检有完整红细胞;肌红蛋白尿主要发生于严重肌损伤、剧烈运动，亦可见于电休克及动脉栓塞等引起c以分光光度汁测定或以电泳法检测可加区别。

　　溶血性贫血的病理

　　1、自身免疫性溶血性贫血(AHAI)：原发性AIHA者多见于妇女，年龄不限。继发性AIHA常伴有原发性疾病的临场表现，存在于自身抗红细胞抗体。

　　2、G6PD缺乏：G6PD是一种解毒酶,其缺乏导致在服用某些药物或氧化剂后氧化产物积聚于红细胞膜上。

　　3、阵发性睡眠性血红蛋白尿：红细胞膜的糖化肌醇磷脂锚蛋白缺陷,该蛋白对红细胞免受攻击有保护作用。

　　4、过敏性免疫性溶血性贫血：服用某些药物或感受过敏原后可产生溶血抗体,继而发生溶血性贫血。

　　5、胎母血型不合：输血意外引起的贫血属同种异体免疫性溶血性贫血:血液中存在不同血型的血细胞形成抗体。

　　6、溶血尿毒综合症：由致病毒素(大肠杆菌等)破坏内皮细胞。

　　7、感染中毒溶血性贫血：红细胞膜直接受其破坏。

　　8、机械性溶血性贫血：红细胞通过人工瓣膜时被破坏。

　　溶血性贫血的临床表现

　　溶血性贫血的临床表现，取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。

　　1、急性溶血常起病急骤，如见于输不合型血。短期大量溶血可有明显的寒战，随后高热，腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重的可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，终导致急性肾功能衰竭。

　　2、慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。

　　慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。

　　在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭，表现为网织红细胞极度减少、贫血急剧加重，称再生障碍性危象。发生原理可能与感染、中毒有关，也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致。

　　3、严重溶血性贫血患者有神志淡漠或昏迷，甚至发生四周循环衰竭，休克。此种常见于严重的溶血性输血反应、药物或毒物诱发的溶血、红细胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素诱发的溶血、微血管病性溶血性贫血、烧伤导致的溶血等。

　　溶血性贫血的诊断

　　兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者，或有血红蛋白尿及其它血管内溶血者，即可考虑溶血性贫血的诊断。但必须注意溶血性贫血患者如有肝损害者，同时可伴发肝细胞黄疸而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分。在一些情况下血管内与血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其它一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能严重衰竭，此时患者仅有红细胞过度破坏而无代偿增生现象。上述各点必须在分析病例时综合考虑。

　　在病因方面，如有化学，物理因素接触史，一般容易肯定。如抗人球蛋白试验阳性，应首先考虑免疫性溶血性贫血。血片中发现明显畸形红细胞应首先除外与膜缺陷有关的遗传性溶血性贫血。血片中有较多靶形，应进行血红蛋白电泳，以除外血红蛋白病。红细胞畸形不明显，应除外遗传性酶缺陷所致的溶血。总之溶血性疾病的诊断不但要按步骤进行，而且要抓着本质选择有关实验，逐一排除或证实之。

　　溶血性贫血的治疗

　　溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下：

　　1、病因治疗

　　去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。

　　2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂

　　如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40-60mg，分次口服，或氢化考的松每日200-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

　　3、脾切除术

　　脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。

　　4、输血

　　贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。

　　5、其它

　　并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

　　溶血性贫血的护理方法

　　l.禁止进食酸性食物和苭物(针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的病人)。

　　2.服用苭物护理：注意监测血糖的变化及大便情况。

　　3.为病人提供各种医学信息，使病人得到希望，积极配合治疗。

　　4.劳逸结合：此时溶血性贫血的护理一定要预防感冒，不宜过于劳累以免诱发急性溶血;部分溶血性贫血的患者不能吃一些容易过敏的药物，此时患者的食物中要避免蚕豆;阵发性睡眠性血红蛋白尿患者不宜吃酸的食物，以避免在密封、空气不好的房间睡觉，这样患者才可以更好的康复。

　　5.日常护理：溶血性贫血患者在康复过程中应该多加休息，有头晕、心悸、气短的患者应卧床休息，患者们在坐起、站立时动作要缓慢，不要突然坐起，防止脑部供血不足发生晕厥;还应该注意室内定时消毒、通风，以保持干净、清洁;在恢复期的患者要进行适当活动，但不可疲劳过度。

　　6.饮食护理：饮食应以清淡、易消化，富于营养为宜，平常可多吃碱性食品如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜水果等。禁食肥腻，酸性、生冷、辛辣、刺激性食物，戒烟酒。

　　溶血性贫血的预防措施

　　1、远离疾病

　　有冷凝集素病、冷性血红蛋白尿的患者应避免受凉，通常的裸露部位也不要忽视;现在人们就应该积极的进行治疗以避免被溶血性贫血所威胁与伤害，同时还要做好自我锻炼与调养，以提高自身体质抵抗疾病更好的远离溶血性贫血疾病。