血友病甲的治疗 多种方法治疗血友病甲(2)

  3.其他药物治疗

  (1)纤溶抑制药

  如氨基己酸有辅助血友病止血的作用,可使已形成的少量凝血块不被纤溶作用所溶解。在黏膜出血特别是拔牙后出血较有价值,可以减少FⅧ制剂的用量。氨基己酸成人可用4~6g,3次/d。但必须指出泌尿道出血患者禁用纤溶抑制类药物,以避免造成泌尿道阻塞。

  (2)达那唑

  是一种部分合成的雄性激素,也曾试用于血友病甲和血友病乙,目前认为仅对极少数患者有效,特别是血友病乙基因突变发生在启动子部位的变异型Leiden,雄性激素有治疗作用。

  (3)肾上腺皮质激素

  可减轻出血引起的局部炎症反应,加速血液吸收,有时也可用于血友病患者。对泌尿道出血皮质激素疗效较好,有些患者单用皮质激素和卧床休息可使出血停止。常用地塞米松(氟美松)5~10mg/d静脉给药。也可用泼尼松40mg/d,由于皮质激素的副作用,疗程不宜长。

  4.局部止血治疗

  轻微皮肤伤口出血和鼻出血可试用吸收性明胶海绵、止血纤维或棉球、局部止血药凝血酶等压迫止血。若压迫止血无效则需替代治疗。大的伤口出血或黏膜小伤口出血压迫止血往往无效,需替代治疗。

  5.关节出血

  目前主张尽早替代治疗,肾上腺皮质激素有利于血肿吸收。关节积血冲洗有争议,有的认为并无益处,有的认为可加速积血清除,对预防和减缓关节损害有益。但在无充分替代治疗情况下进行关节穿刺和冲洗,肯定有害无益,将加重关节出血并可能诱发感染。

  6.手术

  血友病患者在充分替代治疗的条件下理论上可进行各种正常人所作的手术治疗其他疾病。血友病的关节并发症也可进行滑膜切除术或关节置换术治疗,但应掌握适应证,并考虑关节置换术后长期进行预防性替代治疗的能力以及权衡手术后取得的疗效是否优于手术前。

  7.肝移植

  已有肝移植治疗血友病甲病例的报道,以前认为仅试用于肝病晚期的病例,由于肝脏提供者难以解决,这种治疗方法极少采用。

  8.基因治疗

  近分子生物学研究的进展使基因插入治疗的可能性增强,这是血友病甲为理想的治疗前景。但目前所作的研究仍处于初期阶段,作为一种临床常规使用的治疗手段仍需大量的工作。

  9.替代治疗

  是主要治疗血友病甲的方法,但也可引起严重后果。

  (1)肝炎

  1985年以前发达国家几乎所有血友病患者感染1种或1种以上病毒性肝炎病原体。其中,至少50%患者发展成为慢性持续性或慢性活动性肝炎,导致肝硬化。丙型肝炎和乙型肝炎常见。自采用病毒灭活的替代治疗制剂后(1985),肝炎传染已大大减少,目前认为这种制剂是安全的。α-干扰素对丙型肝炎和乙型肝炎治疗有一定的疗效,但远期疗效并不明确。

  (2)获得性免疫缺陷病(AIDS艾滋病)

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