小儿血友病的症状 了解小儿血友病

  小儿血友病是一种遗传性疾病,它主要发生在孩子的身上,那么大家对小儿血友病有了解吗?相信很多家长朋友都不太了解小儿血友病,下面就来看看小儿血友病具体有哪些症状吧,以及是什么原因形成的小儿血友病,还有它的发病机制是什么。

  小儿血友病的症状

  血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病为常见,尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。

 

  那么小儿血友病到底有哪些具体的症状可以让我们发现呢,下面小编就来和大家说明一下,帮助大家了解小儿血友病。

  一、临床表现

  自发或轻伤、小手术后出血是本病的特点。出血症状为本病的主要表现,出血症状出现越早,病情也越重。终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向。血友病甲、乙临床表现相似,出血症状出现越早病情越重。血友病甲多在婴儿开始学爬、学走时发病,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。生后9个月内发病者少,偶见新生儿断脐时出血不止,轻症患儿可至成年后才发现。血友病乙重型患儿少见,轻症患儿多,多在2岁内发病,少数迟至5~6岁。

  一般为少量渗血不止,可持续数小时至数周,多见于皮下、粘膜,口腔(如齿龈、唇舌或拨牙后流血不止)、鼻腔、皮肤及肌肉出血多。 便血与血尿亦常见。

 

  (1)关节出血

  是血友病甲患儿的特殊表现之一,约见于75%的血友病甲患者。常发生在运动及创伤后,以膝及踝关节常见,婴儿多为踝关节受累,儿童以膝关节受累常见。出血前有轻度不适,继而关节局部红、肿、热、痛,活动受限。急性期关节肿、痛、热,常可误诊为急性关节炎。如出血量少,治疗及时,关节血肿可被吸收。但关节的反复出血常导致关节软骨破坏,关节腔变窄,关节周围肌肉萎缩形成慢性血友病性关节炎,甚至关节畸形、肌肉萎缩和功能丧失。

  (2)肌肉出血和血肿

  以下肢、前臂、臀部多见。深部血肿有相应部位疼痛、压迫症状。如出血量多,可引起休克、贫血、黄疸及全身发热。

  (3)皮下、齿龈口腔及鼻黏膜易于受伤

  故为出血多发部位,但皮肤黏膜出血并非为本病的特征,皮肤瘀点、瘀斑少见。如出血发生在咽、喉易引起窒息

  (4)其他出血

小儿血友病的原因 小儿血友病的症状 血友病 
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