①持续性输入因子Ⅷ，每次100U/ml，2次/d，疗程7～10天。
②输入凝血酶原复合物(75U/kg，2次/d)或活化凝血酶原复合物(75U/kg，每6～12小时1次)，可改善止血功能且止血效果与因子Ⅷ抗体效价无关，但有诱发高凝和血栓的危险。
③猪因子Ⅷ浓缩剂，每天20～100U/kg静滴，疗程2～4周。
④重组因子Ⅶa，可与组织因子共同作用激活X因子，促进凝血活酶的形成。按70～100μg/kg，每2～4小时静脉给药1次。
⑤免疫抑制药，如环磷酰胺。
⑥血浆置换术，作为辅助治疗措施，清除因子Ⅷ抗体。产生因子Ⅸ抗体者输入活化凝血酶原复合物及重组因子Ⅶa有效。
2.局部治疗
局部止血：皮肤外伤、鼻、齿龈出血可局部压迫止血包扎，或用纤维蛋白泡沫、吸收性明胶海绵等沾鲜血或新鲜血浆敷于伤口处，大而深的伤口清创消毒后，以消毒棉球蘸凝血酶、组织凝血活酶或新鲜血浆涂于伤口，并加压包扎，局部冷敷。早期关节出血者，宜卧床休息，患肢夹板固定，置于功能位，冰袋和弹力绷带包扎。严重关节出血在补足所缺乏的因子和严密消毒后，可抽出积血，加压包扎。出血停止、肿痛消失后需进行适当体疗或牵引，防止关节畸形。
3.药物治疗
(1)凝血酶原复合物，含有因子Ⅸ，适用于血友病乙中、重度出血患者。剂量同因子Ⅷ浓缩剂，每24小时1次，直至达到止血效果。新生儿慎用，因可诱发血栓性栓塞。
(2)1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP)，可提高因子Ⅷ水平4倍，是轻型血友病患者有效的替代治疗。剂量为0.3～0.4μg/kg，溶于20ml生理盐水中缓慢静注，2次/d，每疗程2～5次;或用滴鼻剂，体重低于50kg者，150μg/次滴鼻;超过50kg者，300μg/次滴鼻，2次/d。不良反应有轻微心率加快，颜面潮红。应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度，以防止低钠血症和脑水肿。
(3)抗纤溶药，保护少量已形成的凝血块不被溶解，用于黏膜出血及拔牙术后的替代治疗。与因子Ⅷ合用效果更好。忌与凝血酶原复合物同用，血尿患者不宜使用，以防肾小管栓塞。
氨基己酸(EACA)0.1g/kg，4次/d口服。氨甲环酸(AMCA)5mg/kg，3次/d口服;静脉注射5mg/kg，1～2次/d。上述两种药物应在DDAVP治疗或因子Ⅶ替代治疗的情况下使用，连用7天或直至血止。
(4)雄性化激素达那唑(danazol)和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用。达那唑是一种合成的17-烷基化雄性激素，男性化作用弱，可提高因子Ⅶ浓度，降低出血倾向，疗效逊于替代疗法。雷尼替丁(Rinitidine)0.1～0.15g/d口服，剂量随年龄递增，疗程4天以上，可提高因子Ⅷ∶C的活性，适用于轻、中型血友病患者，重型患者常无效。
DDAVP：是一种合成的抗利尿激素，可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。副作用小。DDAVP用以治疗轻中度血友病，使Ⅷ:C活性增高3 ～6 倍.某些药物如儿茶酚胺 、胰岛素等也有相同作用，但是副作用比较大。
4.基因治疗
对于血友病患儿的治疗，基因治疗可能是治愈该病的惟一方法，但是基因治疗目前仍不能广泛地应用于临床。
