预后取决于出血严重性和是否进行替代治疗，治疗并发症如肝炎或同种抗体存在影响患者的预后。一般而言，有替代治疗保证的患者可达到正常人相同的寿命。
血友病乙与血友病甲一样要面临反复出血带来各种并发症。除关节变形外，慢性活动性肝炎、慢性迁延性肝炎，于1985年以前，在血友病患者中十分常见。另外，在美国约有50%的年龄较大的血友病乙患者HIV阳性，但是，在1985年以后开始接受治疗的血友病乙患者可能具有与正常人相同的预期寿命。
重型血友病乙患者可能在多次输注后产生抑制物，从而使治疗的难度大为加大。2%～6%重型血友病乙患者产生针对FⅨ的抗体，这些抗体多数属于IgG4和kappa轻链亚型。产生抗体的患者多是由于突变造成循环中无FⅨ存在，但是，也有例外情况。
诊断血友病甲所用的筛选试验同样适用于血友病乙。PTT延长，PT和TT正常。血清能纠正延长的PTT时间，但硫酸钡(或氢氧化铝凝胶)吸附血浆不能纠正。Biggs TGT可以明确FⅨ缺乏。少数FⅨ：C水平在35%以上的病例PTT延长可能不明显甚至正常，Biggs TGT仍可能异常，而FⅨ：C测定具有诊断意义。
一期法FⅨ：C测定需用无FⅨ的血浆作基质血浆。FⅨ：Ag测定对血友病乙进一步分型时具有价值，FⅨ：Ag正常或略降低，而FⅨ：C显著降低者称为交叉反应物质阳性型(CRM )，可能是血友病乙的变异型。PT在绝大多数血友病乙病例中正常，但偶尔有延长者。变异型血友病乙Bm用牛脑凝血活酶作PT试验时PPT延长，由于用兔脑来源的凝血活酶作PT试验可以漏诊血友病乙Bm变异型。
根据病情、临床表现、症状、体征选择做B超、心电图、X线、CT、MRI、血尿便常规肝肾功能及生化全项检查。
血友病乙的鉴别
1、首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状，但实验室检查容易做出鉴别。
2、其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏症可以根据临床特点、遗传类型以及实验室检查加以鉴别。
3、血友病乙还需与获得性维生素K依赖因子缺乏鉴别，肝病，双香豆素类药物以及长期使用抗生素可引起维生素K缺乏，但这些情况下一般有多个维生素K依赖因子而不是仅FⅨ缺乏。发生于非血友病的获得性FⅨ抑制物非常罕见。
血友病乙在日常生活中还需要的注意的地方有很多，其中就是需要注意血友病乙患者不能吃的药和食物了，如果服用了一些对治疗血友病乙没有帮助的东西，甚至会导致病情的恶化。
血友病乙患者不能吃的药和食物
