地中海贫血的类型 3大类型了解地中海贫血(3)

  2.输血和去铁治疗

  此法在目前仍是重要治疗方法之一。

  3.红细胞输注

  少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

  4.铁鳌合剂

  常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

  地中海贫血的中医治疗

  一、脾肾阳虚证

  治法:补肾健脾。

  方剂:十四味建中汤加减。黄芪20g、党参10g、白术10g、当归10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g,白芍10g、附子10g、补骨脂10g、肉苁蓉10g。偏阴虚者加何首乌10g、女贞子10g、玄参10g;偏阳虚者加制附片10g、仙灵脾10g;黄疸未净者加茵陈10g、泽泻10g。有血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g。

  方解:本方基本为十全大补汤基础加补肾药物补骨脂、肉苁蓉等组成,四君子汤补中益气、健脾和胃,四物汤活血补血,补骨脂、肉苁蓉等补肾助阳温脾。

  二、肝肾阴虚证

  治法:滋养肝肾,填精补血。

  方剂:左归丸加味。熟地15g、山药15g、山萸肉10g、菟丝子15g、枸杞子15g、何首乌15g、牛膝10g、鹿角胶10g、龟板胶10g、元参10g、女贞子12g、旱莲草10g、山药10g、丹皮10g,有黄疸者加茵陈、泽泻、栀子;腹中积块加三棱、莪术。

  方解:本方为滋补肾阴基本方左归丸加味。

  三、湿热壅盛证

  治法:清利湿热为主,佐以益气养血。

  方剂:血府逐瘀汤合茵陈蒿汤加减。茵陈20g、茯苓10g、莪术10g、白术10g、泽泻10g、赤芍10g、当归10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、鳖甲10g。有气血两虚者加党参15g、黄芪30g、当归10g,白芍10g。

  方解:方中二苓、泽泻、白术健脾利水,桂枝内通阳气,使气化宣行,小便通畅;加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热,能使湿热之邪从下而解。

  结语:看完这篇文章后,大家对地中海贫血患者是不是有了更多的关心之情,想要治疗好地中海贫血是一件非常困难的事情,但是我们不能轻言放弃,希望今天的这些文章能够帮助到大家,小编衷心的祝愿所有患有地中海贫血患者能够早日康复。

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