鱼鳞病与银屑病在病因、临床表现、诊断鉴别及治疗预后方面各有特点。鱼鳞病多与遗传相关,有多种类型,靠典型表现等诊断,无根治法,靠保湿等缓解;银屑病发病机制复杂,有多种类型,依典型表现等诊断,治疗多样,预后因类型而异,儿童患者需特殊考虑治疗。
一、病因与发病机制
鱼鳞病:多与遗传因素相关,是由于基因缺陷导致角质形成细胞增殖和分化异常,使得皮肤屏障功能受损。例如寻常型鱼鳞病主要是由编码丝聚合蛋白原的基因(FLG)突变引起,遗传方式多样,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传等。不同类型的鱼鳞病基因缺陷位点不同,如板层状鱼鳞病与TGM1基因等突变有关。
银屑病:发病机制较为复杂,涉及遗传、免疫等多方面。遗传因素在其发病中起重要作用,多个基因与银屑病易感性相关。免疫因素方面,T淋巴细胞介导的免疫反应异常是关键,免疫系统中的Th1、Th17等细胞亚群失衡,分泌多种细胞因子,如白细胞介素-23(IL-23)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等,这些细胞因子参与角质形成细胞的过度增殖和炎症反应,导致皮肤出现红斑、鳞屑等典型表现。环境因素也可诱发银屑病,如感染(链球菌感染等)、精神紧张、外伤、吸烟等。
二、临床表现
鱼鳞病
寻常型鱼鳞病:常见,出生后不久发病,表现为皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,好发于四肢伸侧及背部,病情冬重夏轻。
性联隐性鱼鳞病:较少见,仅见于男性,出生时或婴儿早期发病,鳞屑大而显著,呈黄褐色或黑褐色大片状,皮肤干燥粗糙,可累及全身,面部、颈部、头皮受累明显,还可伴有角膜后壁及后弹力层混浊等眼部病变。
板层状鱼鳞病:出生时即发病,全身覆盖一层广泛的火棉胶状膜,数日后膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性红斑,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央粘着,边缘游离,严重时可出现眼睑及唇外翻,掌跖角化过度,指甲及毛发异常。
银屑病
寻常型银屑病:最为常见,初起为红色丘疹或斑丘疹,逐渐扩展成为境界清楚的红色斑块,上覆厚层银白色鳞屑,刮除鳞屑可见一层淡红色发亮的薄膜,称薄膜现象,再刮除薄膜可见点状出血,即Auspitz征。皮疹可发生于全身各处,以头皮、四肢伸侧较为常见,呈对称性分布,不同部位的皮疹有其特点,如头皮处皮疹界限清楚,头发呈束状,但不脱发。
脓疱型银屑病:分为泛发性和局限性。泛发性脓疱型银屑病多急性发病,可在数周内泛发全身,表现为红斑基础上出现密集的无菌性脓疱,可融合成脓湖,常伴有高热、关节疼痛等全身症状;局限性脓疱型银屑病好发于手掌及足底,表现为对称性红斑基础上的针尖至粟粒大小脓疱,1-2周后脓疱干涸结痂,脱屑后又可出现新脓疱,反复发作。
红皮病型银屑病:多由寻常型银屑病治疗不当引起,如外用刺激性强的药物、大量使用糖皮质激素突然停药等,表现为全身皮肤弥漫性潮红、肿胀,大量脱屑,伴有发热、畏寒等全身症状。
关节病型银屑病:除了有银屑病皮疹外,还伴有关节病变,可累及外周关节、脊柱等,关节症状与皮肤症状可同时加重或减轻,表现为关节疼痛、肿胀、畸形,甚至导致关节功能障碍。
三、诊断与鉴别诊断
鱼鳞病:主要根据典型的皮肤表现、家族遗传史进行诊断。例如寻常型鱼鳞病的典型鱼鳞状鳞屑表现结合家族遗传史一般可确诊。必要时可进行皮肤组织病理检查,可见角质层增厚,颗粒层变薄或消失等改变。需与其他有鳞屑的疾病鉴别,如银屑病、毛发红糠疹等。银屑病有典型的薄膜现象和点状出血,组织病理表现为角化不全、表皮突延长等可资鉴别;毛发红糠疹表现为毛囊性角化丘疹,伴有掌跖角化过度,与鱼鳞病不同。
银屑病:根据典型的临床表现,如红斑、鳞屑、薄膜现象、点状出血等即可初步诊断。皮肤组织病理检查有助于明确诊断,可见角化不全、表皮突规则延长、真皮乳头上方毛细血管扩张充血等特征性改变。需与脂溢性皮炎、玫瑰糠疹等鉴别。脂溢性皮炎好发于皮脂腺丰富部位,红斑边界不清,鳞屑油腻,常伴有瘙痒;玫瑰糠疹皮疹长轴与皮纹走向一致,鳞屑较薄,一般无薄膜现象和点状出血,病程有自限性。
四、治疗与预后
鱼鳞病:目前尚无根治方法,治疗目的主要是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化。可外用保湿剂,如甘油、尿素霜等保持皮肤湿润;外用维A酸类药物,如维A酸乳膏等改善角化异常;病情严重者可口服维A酸类药物,但需注意其副作用。预后方面,病情一般冬重夏轻,经过适当治疗可改善症状,但容易复发。对于儿童患者,要注意皮肤保湿,避免使用刺激性强的洗浴产品,选择温和的保湿护肤品,由于儿童皮肤娇嫩,用药需更加谨慎,尽量选择副作用小的外用药物。
银屑病:治疗方法多样,根据病情严重程度分为局部治疗、系统治疗、光疗等。局部治疗可外用糖皮质激素、维生素D3衍生物(如卡泊三醇)、钙调磷酸酶抑制剂(如他克莫司)等;系统治疗可使用免疫抑制剂(如甲氨蝶呤等,但要注意其对肝肾功能等的影响)、生物制剂(如针对IL-23、TNF-α等的生物制剂)等;光疗包括紫外线照射等。预后方面,寻常型银屑病经过规范治疗可控制病情,但容易复发,关节病型银屑病可能导致关节功能障碍,红皮病型银屑病和脓疱型银屑病病情较重,可危及生命。对于儿童银屑病患者,要考虑其生长发育特点,避免使用可能影响生长的系统治疗药物,优先选择局部温和的治疗方法,密切观察治疗效果和不良反应,同时关注患儿的心理状态,因为银屑病可能对儿童的心理产生影响。











