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涎腺源性肿瘤是什么病

涎腺源性肿瘤是发生在涎腺部位的肿瘤,包括良性和恶性。良性有多形性腺瘤、沃辛瘤等,恶性有黏液表皮样癌、腺样囊性癌等。病因涉及遗传、环境、生活方式等因素。临床表现上良性多为无痛性肿块,恶性有肿块、疼痛、面瘫等症状。诊断靠影像学和病理学检查。治疗上良性多手术切除,恶性以手术为主结合放化疗。预后方面良性较好,恶性相对较差,不同人群在各方面有差异,需个体化诊疗。

一、分类及常见类型

1.良性涎腺源性肿瘤

多形性腺瘤:好发于腮腺,占腮腺肿瘤的50%-70%左右。多见于30-50岁人群,女性稍多于男性。其组织学表现复杂,由上皮、黏液样及软骨样成分等组成。一般生长缓慢,肿瘤界限清楚,可活动,但有少数病例可发生恶变。

沃辛瘤:又称腺淋巴瘤,占涎腺肿瘤的5%-10%左右,绝大多数发生于腮腺后下极。多见于男性,尤其是40-70岁的吸烟男性。肿瘤通常为圆形或卵圆形,质地柔软,有囊性感。一般认为与吸烟密切相关,肿瘤由上皮和淋巴样组织构成。

2.恶性涎腺源性肿瘤

黏液表皮样癌:是最常见的恶性涎腺肿瘤,占涎腺恶性肿瘤的50%以上。好发于腮腺,也可见于颌下腺、舌下腺及小涎腺。女性多于男性,多见于30-50岁。根据细胞分化程度和生物学行为分为高分化、中分化和低分化三型。高分化者生长缓慢,预后较好;低分化者生长快,易发生颈淋巴结转移及远处转移。

腺样囊性癌:占涎腺恶性肿瘤的20%左右,好发于小涎腺及腮腺,其次为颌下腺。任何年龄均可发病,女性略多于男性。肿瘤具有浸润性生长及易沿神经扩散的特点,临床病程较长,但易复发,远处转移率较高,常见转移部位为肺。

二、病因及相关因素

1.遗传因素:部分涎腺源性肿瘤可能与遗传易感性有关,例如某些遗传性综合征可能增加涎腺肿瘤的发生风险,但具体的遗传机制尚未完全明确。

2.环境因素

辐射:长期暴露于电离辐射下可能增加涎腺肿瘤的发生几率,如头颈部接受过放疗的患者,涎腺肿瘤的发病风险相对较高。

化学物质:长期接触某些化学致癌物质,如某些工业化学品等,可能对涎腺组织产生不良影响,增加肿瘤发生风险,但具体的致病化学物质及作用机制仍需进一步研究。

3.生活方式:吸烟与沃辛瘤的发生密切相关,吸烟会使沃辛瘤的发病风险明显增加。另外,不良的口腔卫生习惯等也可能在一定程度上影响涎腺的健康,但与涎腺源性肿瘤的直接因果关系尚不十分明确。

三、临床表现

1.良性肿瘤

多表现为无痛性肿块,生长缓慢,肿瘤边界清楚,活动度可(多形性腺瘤位于腮腺浅叶者可活动,深叶者活动度差)。例如多形性腺瘤常表现为腮腺区无痛性肿块,质地中等,可呈结节状。

2.恶性肿瘤

除了肿块外,可能伴有疼痛,肿瘤边界不清,活动度差,与周围组织粘连。如黏液表皮样癌低分化型,肿块生长较快,可伴有疼痛,肿瘤固定。另外,恶性肿瘤还可能出现面瘫、张口受限等症状,若肿瘤侵犯神经可导致相应神经支配区域的功能障碍;侵犯咀嚼肌等可引起张口困难。对于腺样囊性癌,若侵犯神经,可出现疼痛、麻木等神经受累症状。

四、诊断方法

1.影像学检查

B超:可初步判断涎腺肿块的性质,良性肿瘤多表现为边界清晰的低回声肿块;恶性肿瘤多边界不清,内部回声不均匀等。

CT:能更清晰地显示肿瘤与周围组织的关系,对于判断肿瘤的大小、位置、有无周围组织侵犯等有重要价值。例如对于腮腺肿瘤,CT可明确肿瘤是位于腮腺浅叶还是深叶,有无侵犯面神经等结构。

MRI:对软组织的分辨率更高,尤其是对于判断肿瘤与神经的关系等有独特优势,在诊断腺样囊性癌等易沿神经扩散的肿瘤时具有重要意义。

2.病理学检查:是确诊涎腺源性肿瘤的金标准。通过细针吸取细胞学检查、切开活检或切除活检等获取肿瘤组织,进行病理切片检查,明确肿瘤的组织学类型及分化程度等。

五、治疗原则

1.良性肿瘤

多采用手术切除。对于腮腺多形性腺瘤,一般采用腮腺浅叶切除术或深叶切除术,要注意完整切除肿瘤,避免肿瘤破裂导致复发。沃辛瘤一般采用肿瘤摘除术,因为其常有多发倾向,术中应仔细检查有无多发灶。

2.恶性肿瘤

以手术治疗为主,常需扩大切除范围,因为恶性肿瘤浸润性生长,单纯切除肿瘤往往不够,需切除周围部分正常组织。术后常需配合放疗,对于一些恶性程度较高的肿瘤,如低分化黏液表皮样癌、腺样囊性癌等,放疗可以降低局部复发率。对于晚期恶性肿瘤或有转移的患者,可能还需要结合化疗等综合治疗手段,但化疗在涎腺恶性肿瘤中的应用相对有限,需根据肿瘤的具体情况来决定。

六、预后情况

1.良性肿瘤

一般预后较好,经过手术完整切除后,复发率较低。例如多形性腺瘤完整切除后复发率约为5%-10%左右,沃辛瘤术后复发率相对更低,但有多发的可能。

2.恶性肿瘤

预后相对较差。高分化黏液表皮样癌预后较好,5年生存率可达90%左右;低分化黏液表皮样癌及腺样囊性癌预后较差,5年生存率可能在50%-70%左右,且易复发和发生远处转移。影响恶性涎腺源性肿瘤预后的因素包括肿瘤的分化程度、临床分期、治疗是否规范等。

不同年龄、性别、生活方式和病史的人群在涎腺源性肿瘤的发生、发展及治疗预后等方面可能存在差异。例如老年患者可能身体机能相对较差,对手术等治疗的耐受性可能不如年轻患者;男性与女性在某些涎腺肿瘤的发病率上有差异;有头颈部放疗病史的人群涎腺肿瘤发病风险增加等。在临床诊疗过程中,需要充分考虑这些因素,制定个体化的诊疗方案。

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