lgA肾病是一种以肾小球系膜区lgA沉积为特征的免疫球蛋白肾病，是全球最常见的原发性肾小球疾病，约占肾活检病例的20%~40%。其发病机制与遗传、免疫、感染及环境因素相关，好发于青少年和青年，男性多于女性。
一、病理特征与临床表现
病理特点：光镜下可见系膜细胞增生和基质增多，免疫荧光显示lgA为主的免疫球蛋白在系膜区呈颗粒状沉积。
临床表现：多数患者表现为无症状性血尿（肉眼或镜下血尿），部分伴随蛋白尿、高血压或肾功能缓慢下降。少数患者可快速进展为肾衰竭，尤其合并大量蛋白尿或新月体形成者。
二、诊断与鉴别诊断
诊断依据：需通过肾活检病理检查确诊，结合免疫荧光lgA沉积的特征性表现。临床需排除过敏性紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎等继发性lgA肾病。
鉴别要点：重点区分原发性与继发性lgA肾病，后者多有原发病临床表现（如皮疹、关节痛、发热等）。
三、治疗原则与管理
一般治疗：低盐低脂饮食，控制血压（目标<130/80mmHg），避免剧烈运动和肾毒性药物。
药物治疗：
尿蛋白>1g/d且肾功能稳定者，可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）。
进展期患者需在医生指导下评估是否使用糖皮质激素或免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚酯）。
并发症管理：定期监测肾功能、血压及尿蛋白，预防感染、血栓等并发症。
四、预后与注意事项
预后差异：约30%~40%患者长期肾功能稳定，5%~10%患者在10~20年内进展为终末期肾病。
生活建议：避免过度劳累，戒烟限酒，定期复查尿常规和肾功能，保持健康体重。
参考文献：
[1]王海燕.肾脏病学[M].人民卫生出版社，2018，1532-1546.
[2]中国临床肾脏病学会.lgA肾病诊断与治疗指南[J].中华肾脏病杂志，2020，36(5)：321-328.
