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再生障碍性贫血症

再生障碍性贫血症是一种骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的综合征,需通过规范治疗和长期管理改善预后。

一、病因与分型

原发性病因:约半数患者病因不明,可能与遗传、免疫异常相关,如Fanconi贫血(先天性骨髓衰竭综合征)。

继发性病因:化学毒物(苯及其衍生物)、药物(氯霉素、抗肿瘤药)、辐射暴露、病毒感染(肝炎病毒、EB病毒)等是主要诱因。

中医辨证:多属"虚劳""血证"范畴,核心病机为"脾肾两虚""气血不足",可分为肾阴虚型、肾阳虚型、肾阴阳两虚型。

二、典型症状与诊断

三系减少表现:红细胞减少致贫血(乏力、面色苍白),白细胞减少易感染(发热、咽痛),血小板减少引发出血(牙龈出血、皮下瘀斑)。

诊断关键:骨髓穿刺显示多部位造血组织增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高;需排除白血病、骨髓增生异常综合征等。

三、治疗原则与注意事项

西医治疗:免疫抑制治疗(抗胸腺细胞球蛋白、环孢素)适用于重型患者,造血干细胞移植是根治唯一方法;慢性型以雄激素(如司坦唑醇)联合中药为主。

中医辅助:可选用再造生血片复方阿胶浆等中成药改善症状,需在中医师指导下辨证用药,严禁自行服用,必须面诊辨证

日常管理:避免接触有毒物质,定期监测血常规,预防感染与出血,重型患者需隔离保护。

四、预后与FAQ

预后差异:重型再障若未治疗,生存期多<6个月;规范治疗后,慢性型5年生存率可达60%~80%。

儿童注意:儿童患者需优先排查先天性因素,避免盲目用药;家长应配合医生做好长期随访。

参考文献:

[1]中国医师协会血液科医师分会.中国再生障碍性贫血诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志,2020,41(12):987-993.

[2]陈灏珠,林果为.实用内科学(第15版)[M].北京:人民卫生出版社,2017:1945-1952.

[3]国家卫生健康委员会.中国慢性再生障碍性贫血诊疗规范(2021年版)[Z].国卫办医函〔2021〕421号.

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