血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见但严重的血液疾病，因体内血小板过度破坏、微血管血栓形成，导致多器官缺血损伤，表现为发热、出血、神经症状等。
一、发病机制与高危因素
血管性血友病因子裂解酶缺乏是核心病因，使血管性血友病因子（vWF）无法正常降解，形成异常大vWF多聚体，促进血小板聚集形成血栓。约70%患者为特发性（无明确诱因），30%与感染、自身免疫病（如红斑狼疮）、妊娠或药物（如避孕药）相关。儿童群体中，病毒感染（如EB病毒）常为触发因素。
二、典型临床表现
五联征（需警惕）：血小板减少导致皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等出血倾向；微血管血栓引发溶血性贫血（尿色加深、黄疸）；神经系统症状（头痛、意识障碍、抽搐）；发热（多为低热~中度发热）；肾功能损害（少尿、蛋白尿）。儿童患者可能以急性腹痛、呕吐为首发症状，易被误诊为急腹症。
三、诊断与治疗原则
诊断关键：通过血液涂片观察破碎红细胞（盔形红细胞）、乳酸脱氢酶（LDH）升高、凝血功能异常（D-二聚体升高但纤维蛋白原正常）等指标确诊。治疗以血浆置换为核心，快速补充正常血浆，去除致病因子。糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环孢素）用于慢性或难治性病例。儿童患者急性期需警惕颅内出血风险，需密切监测血小板计数及神经系统体征。
四、预后与注意事项
及时治疗者死亡率可降至10%以下，但延误诊治可能导致不可逆脏器损伤。患者需长期随访（~1~2年），避免感染、过度劳累等诱发因素。女性患者妊娠前需评估病情稳定性，哺乳期需在医生指导下用药。严禁自行服用任何药物，包括中药方剂，需严格遵循专科医生诊疗方案。
参考文献：
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