小肠淋巴瘤主要分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两大类,又可根据病理亚型及发生部位细分。其中非霍奇金淋巴瘤更常见,占比约90%以上,包括黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)等亚型。
一、按病理类型分类
霍奇金淋巴瘤(HL):经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)是主要亚型,以RS细胞(里-施细胞)为特征,临床常表现为颈部淋巴结肿大,少数累及小肠,可能与EB病毒感染相关。
非霍奇金淋巴瘤(NHL):占比更高,根据WHO分类标准,小肠原发NHL以B细胞来源为主,如黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤(多与幽门螺杆菌感染相关,可伴消化性溃疡)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL,进展较快)、套细胞淋巴瘤(MCL)等;T细胞来源相对少见,如肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL),常与乳糜泻等肠道疾病相关。
二、按解剖部位分类
小肠原发性淋巴瘤:病变局限于小肠(空肠、回肠为主),可表现为肠壁增厚、肿块或溃疡型,多见于回盲部区域。
小肠继发性淋巴瘤:由其他部位淋巴瘤转移而来,如胃肠道淋巴瘤中约30%为继发性,常伴全身多部位淋巴结受累。
三、特殊类型
小肠淋巴瘤样息肉病:罕见,表现为多发息肉样病变,病理提示淋巴细胞浸润,需与炎性肠病鉴别。
四、临床意义
根据病理亚型不同,治疗策略差异较大:HL以化疗联合放疗为主,NHL中MALT淋巴瘤可先尝试抗感染治疗(如根除幽门螺杆菌),DLBCL需以R-CHOP方案等免疫化疗为主。家长需注意儿童患者可能表现为腹痛、肠梗阻或消化道出血,需尽早内镜活检明确诊断。
参考文献:
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